Day109_DRESS part2

(圖片來源: wikipedia)

1.      診斷

(1)   看到病人用藥後出現大範圍的疹子、發燒、臉腫、淋巴腫可能就要懷疑

→用藥後2-6周後發生比較可能是造成的藥物!!!!!!

→造成的藥物可以再做patch test或是做過敏原檢測等

(2)   抽血→CBC、肝指數、腎臟、肝炎指數、skin biopsy、測HHV的感染

(3)   診斷→大部分是臨床診斷，可以參考uptodate提供的評分指數

(4)   鑑別診斷：要和其他嚴重的皮膚疹區分！

a.      Steven-Johnson syndrome(SJS)和Epidermal necrolysis(TEN)

→藥物接觸後4-28天出現疹子，在這類病人大部分會有口腔黏膜的潰傷(DRESS通常只影響一處黏膜，且不會erosion)

→常看到白血球低下、皮膚切片看到整層表皮壞死

b.      Acute generalized exanthematous pustulosis (AGEP)

→藥物接觸少於3天就會出現、且會出現上百上千個膿疱

→CBC看到白血球升高、嗜中性增加(>7000/microL)

c.       Hypereosinophilic syndromes

→嗜酸性球增加(>1500/microL)，常會影響到許多器官

→皮膚表現包括濕疹、紅皮(erythroderma)、苔蘚化、反覆蕁麻疹等

d.      Sezary syndrome：全身性的紅皮症(一種皮膚淋巴癌)

→周邊血能看到Sezary cell(至少1000/microL)或是CD4數量增加

e.       Acute cutaneous lupus erythematosus

→全身性的麻疹樣疹子、主要在陽光曝曬區域，同時合併全身性的症狀(發燒、肌肉痠痛、淋巴結腫大等)、抽血能看到ANA升高

→皮膚切片看到白血球浸潤，免疫螢光染色能在表皮真皮交界處看到連續的螢光帶

2.      治療

(1)   最重要的是將藥物停掉，並且避免再次接觸!!!!!!!

(2)   照顧皮膚傷口(保持環境潮濕、塗藥膏等)

(3)   注意水、電解質、營養的支持(皮膚受損導致水份的流失!!!)

(4)   如果病人的皮膚很癢或是嚴重發炎→uptodate建議給予外用型類固醇

(5)   內臟受到嚴重影響者

→肝臟：類固醇的使用效果不明，嚴重肝炎可能要考慮肝臟移植

→腎臟、肺臟→嚴重者可考慮用類固醇(中高劑量的prednisone)

(6)   持續監控皮膚狀況、肝腎功能、CBC等

3.      預後

→大部分在藥物撤除後幾周到幾個月會痊癒

→有些人在DRESS會出現自體免疫疾病，要注意

Roujeau. J. C. (2014). Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS). Retrieved 4^thSep from www.uptodate.com