Day108_DRESS part1

(圖片來源:wikipedia)

1.      簡介：Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS)是一種罕見、但是可能致命的藥物過度反應，會造成全身起疹子，嗜酸性球升高、淋巴結腫大，甚至內臟器官也會受到影響。

2.      成因與危險因子

(1)   抗癲癇藥物和allopurinol是造成DRESS比較常見的成因；但Sulfonamide、dapsone、minocycline和vancomycin都有可能造成DRESS

(2)   基因：HLA-B5801和allopurinol的DRESS有關

      HLA-A3101和carbamazenpine的DRESS有關

(3)   病理機轉：目前有兩個假說

→人體對藥物產生免疫反應後→病毒(ex.HHV6)再活化→DRESS

→病毒再活化→T細胞和藥物cross-reacting→CD8的活化導致組織受損

(4)   皮膚切片：能夠發現淋巴球在表層dermis的浸潤(血管旁)、也能看到嗜酸性球和水腫

3.      臨床表現

(1)   大部分的病人再接觸藥物後2到6周開始有症狀(一般藥物反應：4-9天)

(2)   皮膚先出現麻疹樣(morbilliform)疹子，接著擴散全身(通常>50% BSA)

→常會合併臉部水腫(50%)、浸潤性病灶(摸起來厚)、脫屑、紫斑

→通常會先影響到臉部、軀幹上部、四肢

→20%~30%的病人會進展到exfoliative dermatitis(皮膚>90%紅和脫屑)

(3)   全身系統性的症狀

→發燒(38-40度)、全身無力、多處淋巴結腫大

→lab：白血球升高、嗜酸性球>700/microL、atypocal lymphocytosis、肝指數AST升高(80%會)、HHV-6感染(在40-60%會有)

(4)   其他器官的影響

→肝臟：肝腫大、大部分肝炎無症狀、ALT升高

→腎臟：大部分以間質性腎炎表現，Creatinine升高

→肺部：症狀不典型(咳嗽、喘)、可能看到間質性肺病

(5)   疾病時程：藥物停掉後，症狀開始緩解，大約需要6-9周才能恢復

         20%甚至會持續數個月、還會反覆發作的狀況