日光蕁麻疹Solar urticaria
簡介
日光蕁麻疹(Solar urticara)定義為暴露日光後數分鐘內產生的膨疹,是物理性蕁麻疹一種罕見的類型。大部分的個案為原發性,但有少數患者可能次發於紫質症(porphyria)或紅斑性狼瘡。
流行病學
- 約佔所有光照皮膚疾患中的7%;約佔慢性蕁麻疹個案中的0.5%以下
- 女性較多,好發於20-40歲左右
臨床表現
- 特徵是日光或人工光源暴露後,數分鐘內出現會癢的紅色膨疹
(先出現廣泛紅→會癢的膨疹)
- 病灶大部分會在出現後24小時內消失,不會留下皮膚的變化
- 分布
→主要出現在平時被包覆的皮膚區域
→平時就會暴露日光的區域,如臉和手,相對不受影響
(可能這些部位對於日光產生耐受性)
- 發生季節
主要出現在春季的晴天
- 系統性侵犯
罕見,只會出現在大面積皮膚受影響的時候
包括全身倦怠/噁心嘔吐/頭痛/喘/甚至過敏性休克等
成因與病生理機轉
- 導因於肥大細胞去顆粒化,導致histamine和其他發炎物質釋出
→促進血管擴張、真皮水腫、刺激皮膚的神經
- 在Solar urticaria的患者,日光曝曬後刺激肥大細胞的去顆粒化
(主要導因於UVA和可見光;UVB則較少)
(可能因光照產生neoantigen→活化肥大細胞表面的IgE→肥大細胞去顆粒化)
診斷
- 在照光之後產生的蕁麻疹,都要考慮solar urticaria的可能性
- 抽血評估:可以安排ANA/ENA和尿液/糞便的紫質→排除SLE和紫質症
- 病理:基本上和其他的蕁麻疹無法區分
- Phototesting
→選擇照射部位:該處必須先避光數天(可選擇臀部)
→該部位不能塗防曬、不能塗感光藥物、或是給予蕁麻疹治療
→使用濾片或單色光鏡,讓局部皮膚接收到UVA、UVB、可見光等波段
若該部位在10分鐘內產生膨疹,則被視為陽性
→陽性的患者,可以再使用不同的劑量,評估哪個誘發膨疹的閾值
臨床病程
平均持續5-7年後自發性緩解,但也有個案持續超過數十年
治療
- 避光、防曬
- 第一線治療為二代抗組織胺 (若效果不好,可以將劑量拉到4倍)
- Omalizumab:為抗IgE的單株抗體
- 照光治療:能夠去敏感化,但要持續進行(停止照光後會失去保護效果)
- 其他治療:ciclosporine、IVIG、Afamelanotide等
Reference
Fitzpatrick dermatology 9th edition, p1650-1656
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