2024年1月5日 星期五

Actinic prurigo

Actinic prurigo

簡介

Actinic prurigo (AP)是一種慢性、日光引起的癢疹,以丘疹或結節的型態表現,主要分布在陽光曝曬處。

流行病學

  1. 全球都有分布,又以北美及南美的原住民特別好發
  2. 在大部分的族群,以女性較多,約為男性的2-4倍;在亞洲則以男性為主
  3. 通常在兒童時期發病,通常在10歲左右
  4. 約有1/5的患者可能有actinic prurigo或polymorphic light eruption (PMLE)的家族史

成因與病生理機轉

  1. 主要出現在春天和夏天,且主要出現在日光曝曬區域

(主要由UVA造成→大部分患者UVA的MED會下降)

  1. 有些患者會同時出現類似PMLE的疹子,或是具有PMLE的家族史,因此也有學者猜測actinic prurigo可能是慢性/緩慢發展的PMLE
  2. 相關基因:HLA-DR4, type DRB1_0401或DRB1_0407

臨床表現

  1. 通常在夏天會惡化 (冬天鮮少會惡化→夏天時會產生耐受性)
  2. 病灶以會癢的丘疹或結節表現,可能是單一或群聚出現

→病灶通常會非常癢,且可能合併以疼痛或刺痛感

→病灶通常會搔抓嚴重→造成結痂/斑塊/濕疹樣變化

→長期搔抓發炎後,可能造成疤痕和色素變化

→病灶主要分布在日光曝曬的區域(尤其是前額/下巴/臉頰/耳朵/前臂)

  1. 黏膜侵犯

→亞洲人少見,主要見於美國的原住民

→嘴唇:水腫/脫屑/結痂/裂傷

→結膜:紅/翼狀贅片(pterygium)/結膜黃斑(pinguecula)/Trantas dots

診斷

  1. 實驗室檢測
  1. 可以評估ANA/ENA:排除其他皮膚狼瘡的可能性
  2. 基因檢測:HLA DR4,type DRB1_0401或DRB1_0407
  3. 可以評估IgE:中重度患者的血中IgE可能會升高
  1. Phototesting

可以評估病人是否具有光敏感,但無法區分患者是哪一種光敏感

大部分患者對UVA,或UVA+UVB的MED會下降

治療

  1. 避光,積極防曬
  2. 可以考慮用高強度的外用類固醇或calcineurin inhibitor

可以使用口服抗組織胺來控制搔癢

  1. 更嚴重的患者可以考慮用Thalidomide(需要注意畸胎性、神經病變等)

也可以考慮使用免疫抑制的藥物

  1. 抗瘧藥對於actinic prurigo效果不好!
  2. 照光治療:narrow band UVB或PUVA偶而可能有幫忙

Reference

Fitzpatrick dermatology 9th edition, p1628-1633

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