Scleromyxedema

Scleromyxedema

簡介

在纖維母細胞(fibroblast)的疾患中，大概可以分成三個大類，分別是Fibrosis (fibroblast增生)、Sclerosis (製造過多collagen)、以及Mucinosis (製造過多mucin)。其中，lichen myxedematosus為同時合併了fibrosis和mucinosis的狀況，可以分成generalized和localized兩大類。本篇筆記主要整理generalized form的lichen myxedematosus，也就是scleromyxedema。

病生理機轉

1. 目前不明
2. 可能和循環的細胞激素(IL-1、TNF-alpha、TGF-beta等)刺激胞外物質的合成以及纖維母細胞的增生
3. 可能和monoclonal gammopathy有關(尤其是scleromyxedema)

分類

1. 可以分成generalized和localized兩個類型
2. Generalized form：為scleromyxedema
3. Localized form：包括discrete papular lichen myxedematosus、acral persistent papular mucinosis、self-healing papular mucinosis、cutaneous mucinosis of infancy以及nodular lichen myxedematosus

Scleromyxedema

1. 又稱為Arndt-Gottron disease
2. 是一個罕見的疾病，男女比例差不多，通常在中年後出現
3. 經常和monoclonal gammopathy有關係(尤其是IgG lamda)
4. 臨床表現

1. 皮膚表現

→全身會散布2-3mm、硬的、蠟樣丘疹(waxy papules)

→可能會影響手、前臂、頭頸、軀幹上半、大腿等

→病灶可能會排列成線型，周圍皮膚偏硬(indurated_

→臉：皺紋變深(尤其是眉間的縱向紋路)→”bovine face”

→軀幹四肢的紋路也會變深→Shar-Pei signs

→手指的近端指節：周邊隆起、中央凹陷，被稱為doughnut sign

2. 系統性侵犯相當常見

→神經侵犯

  周邊神經：腕隧道症候群、周邊神經病變

  中樞神經：記憶喪失、暈眩、癲癇、dermato-neuro syndrome

(dermato-neuro syndrome為急性、潛在致命的併發症，患者會出現發燒、抽搐、甚至昏迷等表現。)

→骨關節侵犯

  包括關節炎、關節痛、發炎性肌肉病變

→心血管侵犯

  包括鬱血性心臟病、心臟衰竭、心肌梗塞等

5. 病程

通常是個慢性、持續進展的病程

很少會自發性緩解，且系統性侵犯可能會致命

6. 診斷

1. 全身性，丘疹或硬皮樣的皮疹
2. 病理切片特徵

→mucin deposition合併fibroblast的增生

→早期以mucinosis和fibrosis為主要表現

  晚期可能出現fibrosis和dermal thickening (mucin不明顯)

3. 抽血合併有monoclonal gammopathy (尤其是IgG-lamda)
4. 沒有甲狀腺的疾病

7. 治療

1. 包括IVIG、系統性類固醇(每天0.5-1mg/kg/d)、Thalidomide/lenalidomide
2. Melphalan為過去的第一線治療，但因為毒性強，近期使用較少

References

1. Franco Rongioletti (2021). Scleromyxedema. Retrieved 2021 June 16th from www.uptodate.com
2. Fitzpatrick dermatology 9th edition, p1166-1169

馬聖翔附加了 1 份文件 馬聖翔 (thetinynotes@gmail.com)附加了以下這份文件： 315-Scleromyxedema.docx Google LLC, 1600 Amphitheatre Parkway, Mountain View, CA 94043, USA 有人 (thetinynotes@gmail.com) 透過 Google 文件與你共用一份文件，因此系統傳送這封電子郵件通知你。