2024年1月3日 星期三

Localized lichen myxedematosus

Localized lichen myxedematosus

簡介

在纖維母細胞(fibroblast)的疾患中,大概可以分成三個大類,分別是Fibrosis (fibroblast增生)、Sclerosis (製造過多collagen)、以及Mucinosis (製造過多mucin)。其中,lichen myxedematosus為同時合併了fibrosis和mucinosis的狀況,可以分成generalized和localized兩大類。本篇筆記主要整理localized lichen myxedematosus。

分類

  1. 可以分成generalized和localized兩個類型
  2. Generalized form:為scleromyxedema
  3. Localized form:包括discrete papular lichen myxedematosus、acral persistent papular mucinosis、self-healing papular mucinosis、cutaneous mucinosis of infancy以及nodular lichen myxedematosus

Discrete popular lichen myxedematosus

  1. 罕見的疾病,在男性較多
  2. 臨床表現

2-5mm,雙側對稱,紅至紫色的丘疹

主要影響軀幹和四肢近端(不太會影響臉)

緩慢進展,但不會有系統性的侵犯

有些患者可能合併有HIV的感染

  1. 預後良好,但是不太會自發性緩解

Acral persistent papular mucinosis

  1. 蠟狀、皮膚色的丘疹,主要出現在手、手腕、前臂的伸側
  2. 不會有系統性侵犯,也不會自發性緩解

Self-healing papular mucinosis

  1. 罕見的類型,可以分成幼年型和成年型
  2. 臨床表現基本上和discrete papular lichen myxedematosus相近

患者會急性出現許多丘疹和斑塊,可能合併系統性症狀(如發燒/關節痛)

  1. 此狀況的特點為自發性緩解,時間約2個月到2年不等

Cutaneous mucinosis of infancy

  1. 被認為是discrete papular lichen myxedematosus或acral persisitent papular mucinosis的兒童類型
  2. 為紅色或膚色的丘疹,出現在軀幹和四肢,不會有系統性侵犯

Nodular lichen myxedematosus

  1. 病灶為硬、膚色的結節(通常>6mm),主要分布在軀幹和四肢
  2. 個案很少,不會有系統性的侵犯

References

  1. Cárdenas-Gonzalez, Ramiro Eugenio, Maira Elizabeth Herz Ruelas, and Jorge Ocampo Candiani. "Lichen myxedematosus: a rare group of cutaneous mucinosis." Anais brasileiros de dermatologia 94.4 (2019): 462-469.
  2. Fitzpatrick dermatology 9th edition, p1166-1169

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