Scleredema

Scleredema

簡介

在纖維母細胞(fibroblast)的疾患中，大概可以分成三個大類，分別是Fibrosis (fibroblast增生)、Sclerosis (製造過多collagen)、以及Mucinosis (製造過多mucin)。其中，Scleredema為合併了mucinosis和sclerosis的特徵。

流行病學

1. 是一個罕見的疾病，男女比例差不多
2. 約有一半的個案發生在兒童和青少年，常見於上呼吸道感染後出現(和鏈球菌有關係)
3. 在成人，Scleredema常見於糖尿病的患者(scleredema diabeticorum)
4. 其他的誘發因子包括Paraproteinemia和多發性骨髓瘤、副甲狀腺機能亢進、自體免疫疾病、HIV等

病生理機轉

可能和誘發因子及細胞激素刺激纖維母細胞的增生有關，尤其是和感染或paraproteinemia相關的個案

臨床表現

1. 頸部/肩膀/上背的皮膚變硬(nonpitting induration)，通常是急性發作的

後續可能會影響到臉部及手臂

2. 受影響的皮膚會光滑、蠟樣(waxy)，真皮變硬，毛囊開口明顯，整題呈現橘皮樣(peau d’ orange)的變化

病理特徵

1. 切片下的組織，低倍下通常呈現方型(因為組織偏硬)
2. 真皮的collagen變厚，collagen間被mucin隔開

(通常Scleredema的mucin並不是非常明顯)

預後

1. 若為感染後的Scleredema，通常在1-2年左右改善
2. 若為糖尿病相關的Scleredema，通常難治療

(有些患者把血糖控制好後獲得改善)

3. 若為Gammopathy相關的Scleredema，通常慢性，且對治療反應差

治療

1. 治療相關的誘發因子
2. 可以考慮照光(UVA-1)治療
3. 若為Gammopathy相關的Scleredema，有文獻指出患者對IVIG及extracorporeal photopheresis有反應

Reference

Fitzpatrick dermatology 9th edition, p1163-1166

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