橫紋肌瘤Rhabdomyoma

橫紋肌瘤Rhabdomyoma

簡介

橫紋肌瘤為一良性的橫紋肌腫瘤，可以分成兩個大類，分別為心臟的橫紋肌瘤以及心臟外的橫紋肌瘤(extracardiac rhabdomyoma)。心臟外的橫紋肌瘤又可以在分成三個類型，分別為adult-type、fetal-type和genital type。

成因

1. 心臟的橫紋肌瘤(cardiac rhabdomyoma)

→和tuberous sclerosis有關係(約47-67%的患者出現心臟橫紋肌瘤)

2. 心臟外的橫紋肌瘤

→和tuberous sclerosis沒有關係

→fetal type橫紋肌瘤和nevoid basal cell carcinoma syndrome可能有關聯性(和PTCH1的突變有關)

臨床表現

1. Adult-type rhabdomyoma

主要影響中老年的成人(平均60歲)，男性較多(男女比約3:1)

以緩慢變大，無症狀的腫塊表現，主要出現在頭頸部

約20-30%的患者產生多發性病灶

2. Fetal-type rhabdomyoma

非常罕見的，主要分布在頭頸部，兒童和成人都可已出現

3. Genital-type rhabdomyoma

小的息肉樣(polypoid)病灶，幾乎只出現在中年女性的陰道或陰唇

##Adult和fetal的名稱，主要取決於組織下比較接近成人或是胎兒的骨骼肌，和患者的年齡並沒有關係

病理

1. adult-type rhabdomyoma

由大小不一，嗜酸性的多角型細胞(eosinophilic polygonal cells)構成

細胞核小、位在細胞邊邊，且偶而可看到細胞內的空泡(vacuoles)

2. fetal-type rhabdomyoma

1. Myxoid type

由不成熟的骨骼肌細胞(橢圓型或梭狀細胞)組成

Myxoid stroma (+)

2. Cellular type

由平行或叢狀(plexiform)排列的細胞組成

細胞具有不等程度的骨骼肌分化；較不會有Myxoid stroma

3. 這些不成熟的細胞，不會有atypia、pleomorphism或mitosis

病程

1. 心臟橫紋肌瘤：通常會隨著年齡增長而自行消退
2. 心臟外橫紋肌瘤

1. 基本上不會自行消退
2. adult-type：不完全切除後，有42%會局部復發
3. fetal-type：切除後，只有很少的個案會局部復發

治療

心臟外橫紋肌瘤的治療方式為手術切除

Reference

Fitzpatrick dermatology 9th edition, p2143-2144

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