圓禿 Alopecia areata

圓禿 Alopecia areata

簡介

圓禿(Alopecia areata，AA)是個常見自體免疫疾病，患者會出現非疤痕性(non-scaring)的局部落髮。除了頭髮外，身上其他毛髮也有可能受到影響。

流行病學

1. 是個常見的頭髮疾患，全世界約0.2%的人有圓禿的狀況
2. 男女比例差不多
3. 各年齡層都可能出現，年輕人的發生率較高

(圓禿是兒童禿髮最常見的原因)

4. 部分個案具有家族遺傳性
5. 約5%的患者為alopecia areata totalis (全部的頭髮脫落)

約1%的患者為alopecia areata universalis (全身毛髮都脫落)

臨床表現

1. 急性發作，圓形或橢圓型，界線清楚的禿髮區塊；病灶表面通常光滑
2. 病灶的數量及影響範圍不一，可能只有單一塊區塊，也可能廣泛分部

1. alopecia areata totalis：全部的頭髮都脫落
2. alopecia areata universalis：全身的毛髮都脫落
3. 此兩狀況可以突然發生，也可能是先出現局部落髮後再廣泛落髮

3. 圓禿的特徵

1. black dots (cadaver hairs, point noir)

頭髮到頭皮表面就斷裂的狀況，以頭皮的小黑點表現

2. Exclamation point hairs

頭髮的遠端比較粗，到近端後越來越細

4. Canities subita

為突然的頭髮變白；因為白頭髮有時較不受到疾病的影響，使得黑髮脫落只留下白髮而已

5. 指甲的變化

患者可能會出現nail pitting和trachyonychia (指甲表面粗糙)

6. 相關疾病

此疾病可能和許多疾病有關聯性，包括甲狀腺疾患、白斑、異位性皮膚炎、乾癬等

病生理機轉

1. 是個慢性的自體免疫疾病，患者的毛囊會受到胞殺性CD8 T細胞的破壞；另一方面，interferon相關的免疫反應也在病生理機轉中扮演角色
2. 可能也和基因有關係，因為有不少患者有家族史(10-42%)
3. 情緒壓力、抗氧化-氧化的失衡也可能有關係

診斷

1. 主要由臨床表現診斷
2. 皮膚鏡/毛髮鏡：follicular ostia、exclamation point hair、cadaver hair、yellow dots等
3. 病理切片

急性期時，患者會出現毛囊旁的免疫細胞浸潤 (swarm of bees)

發炎細胞以CD4和CD8 T細胞以及自然殺手細胞為主

在亞急性期和慢性期，發炎細胞的浸潤會不明顯

Telogen和catagen期的頭髮數量增加；Miniaturization (+)

預後

1. 大部分的患者為單一事件，約60%的患者在一年後至少有部分的頭髮長回來
2. 部分患者則會復發

40%在一年內復發；但一大部分患者可能超過五年後才復發

治療

1. 局部治療

1. 外用高強度類固醇(如clobetasol)，可以合併外用5% minoxidil
2. 病灶內類固醇注射(適合用於範圍<50%的患者)，每4-6週可進行一次
3. 外用免疫治療(diphenylcyclopropenone，DPCP)

2. 系統性藥物

1. 系統性類固醇：使用上有爭議
2. JAK inhibitor：如tofacitinib

Reference: Fitzpatrick dermatology 9th edition, p1517-1523

馬聖翔附加了 1 份文件 馬聖翔 (thetinynotes@gmail.com)附加了以下這份文件： 307-圓禿 Alopecia areata.docx Google LLC, 1600 Amphitheatre Parkway, Mountain View, CA 94043, USA 有人 (thetinynotes@gmail.com) 透過 Google 文件與你共用一份文件，因此系統傳送這封電子郵件通知你。