2024年1月3日 星期三

毛孔角化症Keratosis pilaris

毛孔角化症Keratosis pilaris

簡介

毛孔角化(Follicular keratosis)的特徵為毛囊的ostium和infundibulum過度角化。這些角質栓子可能會突出開口,使得皮膚摸起來比較粗糙。其中,毛孔角化症(Keratosis pilaris)是最為常見的類型。

流行病學

  1. 在兒童很常見,通常在青春期後改善,但很常會持續
  2. 在學齡兒童的盛行率約1%到34%

臨床表現

  1. 特徵是小(1mm),角質化的毛囊丘疹,合併不等程度的毛囊旁紅斑
  2. 主要影響的部位為臉頰側邊、上肢/大腿/臀部的伸側

(年輕兒童:主要影響臉和上肢;青春期/成人:主要影響肢體伸側)

  1. Keratosis pilaris rubra (follicularis rubra)是keratosis pilaris的一個分類,其紅斑會更為明顯,且會延伸超過毛囊旁的皮膚。此狀況主要影響臉頰、額頭和脖子
  2. Erythromelanosis follicularis faciei et colli (EEFC)是個類似的狀況,除了毛囊角化、紅斑外,還會加上色素沉積;主要影響耳前和上頷處,通常為對稱分布。此狀況主要出現在青少年和年輕人,主要在男性出現。

相關疾病

  1. 毛孔角化症和尋常性魚鱗癬(ichthyosis vulgaris)、異位性皮膚炎有很強的關聯性
  2. 其他和毛孔角化症有關的狀況包括甲狀腺低下、庫欣氏症、糖尿病、肥胖、唐氏症、Noonan syndrome、Cardiofaciocutaneous syndrome等

成因

  1. 病生理機轉並不清楚
  2. 可能和毛囊表皮的角質缺陷、FLG突變、胰島素阻抗、或其他基因和代謝異常有關係

診斷

  1. 通常可以臨床診斷
  2. 切片可看到不等程度的毛囊過度角化、真皮血管擴張、發炎細胞血管旁浸潤、汗腺萎縮或消失等。在EEFC,可以看到基底層的色素沉著。

病程與治療

  1. 通常在青春期後會改善,但1/3會持續到成人時期
  2. 此疾病為良性,治療能夠緩解症狀,但無法完全治癒
  3. 相關的治療包括保濕、去角質藥物(如尿素/乳酸/水楊酸)、外用A酸等

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