皮肌炎的診斷與治療

皮肌炎的診斷與治療

簡介

皮肌炎(dermatomyositis)典型是具有肌肉發炎和特殊皮膚表現的自體免疫疾病，患者也可能合併多樣的系統性侵犯(如間質性肺炎)。

相關檢查與評估

1. 自體抗體

1. myositis-specific autoantibody (包括TIF1-γ、NXP2、MDA5、SAE、Mi2、Jo-1、anti-synthetase等)
2. ANA不一定會是陽性

2. 肌肉侵犯的評估

→檢測肌肉相關酵素：包括LDH、CK、aldolase、AST等

→安排肌電圖

→影像學：MRI能夠協助水腫/發炎/萎縮的狀況

→必要時可以安排肌肉切片

3. 皮膚的評估

可以安排皮膚切片，典型能看到interface dermatitis、真皮mucin↑、血管旁的淋巴球浸潤等

4. 肺功能的評估

1. 診斷後可以安排肺功能檢查，作為baseline

未來若出現新的呼吸道症狀，可以再安排肺功能做比較

2. 若肺功能懷疑有新的或惡化的間質性肺炎，可考慮安排HRCT

5. 癌症的評估

→根據年齡、症狀、實驗室檢查、抗體種類等來決定檢查的安排

→在台灣，記得要去查鼻咽癌

皮肌炎的診斷

1. 通常可以依照典型的臨床表現和相關檢查及評估診斷
2. 可以參考EULAR/ACR的classification criteria

https://rmdopen.bmj.com/content/3/2/e000507

預後

1. 成人

1. 約65-75%能達到長期的存活，主要的死亡原因為癌症、肺部或心臟疾病、感染
2. Anti-MDA5：不好的預後指標(快速進展型的ILD)

2. 兒童

1. 約60%會進展成慢性疾病
2. 持續性的疾病活性：皮膚 > 肌肉和其他器官

治療

1. 外用藥物

1. 第一線可以考慮用外用類固醇 (可考慮加上外用tacrolimus)
2. 做好防曬→雖然大部分患者的光敏感並不嚴重

2. 系統性用藥

1. 肌肉或系統性侵犯

→若患者合併顯著肌肉發炎或系統性侵犯，類固醇為第一線用藥

  (通常會合併其他免疫抑制藥物，來達到steroid-sparing的效果)

  (uptodate：優先的選擇包括MTX和azathioprine)

→對於單純皮膚型的DM，單用系統性類固醇的效果不一

2. 皮膚疾病

→在只有皮膚疾病的DM患者，若對於外用類固醇反應不佳時，可考慮加上系統性用藥

→若只有輕微的皮膚侵犯，可考慮選擇抗瘧藥(hydroxychloroquine)

  若合併較嚴重的皮膚侵犯，可考慮選擇MTX

3. 其他治療選項

若對於上述的治療反應不佳，其他的選項包括rituximab、IVIG、MMF、cyclosporine、tacrolimus、cyclophosphamide等

References

1. Fitzpatrick dermatology 9th edition, p1072-1085
2. Vleugels RA (2020). Cutaneous dermatomyositis in adults: Overview and initial management. Retrieved Jun 24th 2021 from www.uptodate.com
3. Miller ML (2019). Initial treatment of dermatomyositis and polymyositis in adults. Retrieved Jun 24th 2021 from www.uptodate.com

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