類風濕關節炎的皮膚表現

類風濕關節炎的皮膚表現

簡介

類風濕關節炎(rheumatoid arthritis)是個自體免疫疾病，特徵為慢性、對稱性的多關節炎，長久下來會影響關節的活動，並且影響患者的生活功能。類風濕關節炎也可能合併一些皮膚的變化，本篇筆記會簡單整理這些狀況。

類風濕結節Rheumatoid nodules

1. 簡介

類風濕結節(rheumatoid nodules)是類風濕關節炎最常見的皮膚表現(約25%的RA病人出現)，隨著早期且積極的治療，此狀況也跟著變得較少見

2. 臨床表現

1. 以皮下的結節表現，典型分布在受壓點，包括鷹嘴突、前臂的伸側、阿基里斯腱等
2. 併發症包括潰瘍、感染、關節積液、瘻管等；可能需要手術切除

3. 病理特徵

真皮深層至皮下的palisaded granuloma (中間為膠原蛋白的fibrinoid退化)

4. Rheumatoid nodulosis

1. 定義為在只有非常輕微關節表現(沒有慢性滑膜炎或影像學變化)的患者，出現了rheumatoid nodules
2. 主要出現在男性，之後可能會進展成症狀明顯的類風濕關節炎

5. Pseudorheumatoid nodulosis

主要在兒童出現，分部主要在前脛/腳背/頭皮

患者沒有系統性疾病、RF也通常不會陽性

大部分在2年內會緩解，基本上不會進展至類風濕關節炎

MTX相關的皮膚反應

1. Accelerated nodulosis

低劑量的MTX，可能導致原先的RN病灶變紅、變大

通常在MTX減量或停藥後預期會改善

2. 丘疹樣病灶(popular reaction)

有些患者使用後會產生群聚、紅色的丘疹；主要分布在肢體近端和臀部

3. 表淺糜爛或潰瘍

肉芽腫性皮膚疾患

1. 簡介

自體免疫疾病(包括類風濕關節炎)可能會造成反應性的肉芽腫性皮膚疾患，包括Interstitial granulomatous dermatitis (IGD)和Palisaded neutrophilic and granulomatous dermatitis (PNGD)；治療的藥物也可能造成Interstitial granulomatous drug reaction (IGDR)

2. PNGD

特徵為對稱、膚色至紅色的平滑/肚臍樣/結痂的丘疹

主要分布在手肘和四肢 (51%上肢，27%下肢，21%軀幹/頭頸)

20%或自發性緩解(有些甚至一周內就會消退)

治療主要是針對類風濕關節炎本身；外用治療效果不好

3. IGD

1. 通常沒有症狀，對稱分布在上側軀幹的側邊、手臂和大腿的內側；偶而出現在臀部、腹部、胸部和肚臍
2. 臨床表現包括帶狀/索狀病灶(軀幹上半)、紅色或紫色的斑或斑塊、廣泛的紅斑、環形斑塊等

Neutrophilic dermatoses

1. Rheumatoid neutrophilic dermatosis

1. 非常罕見的皮膚表現
2. 臨床表現為慢性、紅色、界線清楚的蕁麻疹樣斑塊或丘疹
3. 切片下會看到很多嗜中性球的浸潤(病理類似Sweet syndrome)

2. Autoimmune neutrophilic dermatoses syndrome

1. 患者會出現蕁麻疹樣病灶，和SLE、RA、Sjogren syndrome有關
2. 病灶通常在24小時內消退，但通常不會癢
3. 切片下常能看到間質和血管旁的嗜中性球浸潤(沒有血管炎)
4. 通常給予免疫調節藥物後會緩解

3. 乾癬樣病灶

在使用TNF-alpha inhibitor後可能會出現乾癬樣的病灶

雖然其他使用這類生物製劑的患者也可以產生，RA似乎風險較高

通常停藥後會緩解

風濕性血管炎Rheumatoid vasculitis

1. 簡介

1. 少見(<1%)，主要出現在男性、抽菸、病程久、RF(+)的患者
2. 主要影響小至中型的血管(病理特徵類似polyarteritis nodosa)
3. 最常見的表現為皮膚血管炎，其次為血管炎性的神經病變
4. 發作時常會伴隨全身性症狀(發燒/體重減輕)，且抽血急性發炎指數常會升高；患者也常伴隨低補體的狀況

2. 皮膚風濕性血管炎

1. 在風濕性血管炎的患者中，約75-89%會影響到皮膚
2. 有些患者會出現小的指頭潰瘍/紫斑/丘疹(Bywaters lesion)

其他

1. Pyoderma gangrenosum

快速進展的疼痛潰瘍、邊緣偏紫/undermined

2. Felty syndrome

→特徵為慢性RA、白血球低下和脾臟腫大

→患者可能會出現下肢潰瘍(有時會類似pyoderma gangrenosum)

3. 其他表現

手掌紅斑、erythromelalgia、自體免疫水泡病、yellow nail syndrome、多型性紅斑、結節性紅斑、蕁麻疹等

 

Reference

Fitzpatrick dermatology 9th edition, p1146-1151

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