後天性A型血友病Acquired hemophilia A

後天型A型血友病Acquired hemophilia A

簡介

後天型A型血友病(acquired hemophilia A)導因於抗第八凝血因子的自體抗體，患者以容易出血為主要的臨床表現。

流行病學

1. 罕見的狀況，發生率約1.3-1.5/100萬人年
2. 主要出現在成人(大部分超過50歲，除了和妊娠相關的個案)

誘發因素

1. 約有一半左右的患者找不到誘發因子
2. 妊娠

通常在產後2-3個月內出現，大部分為初產，通常預後較佳

3. 自體免疫疾病

主要包括類風溼關節炎和紅斑性狼瘡

一篇新加坡的研究指出，類天疱瘡是個重要的誘發因子

4. 惡性腫瘤

可能出現在實體腫瘤(最常見是腺癌)或血液腫瘤(最常見是CLL)

5. 藥物誘發

包括penicillin、sulfonamides、phenytoin、interferon、fludarabine等

臨床表現

1. 最重要的臨床表現為出血
2. 常以血腫、廣泛瘀血、嚴重的黏膜出血(鼻血/腸胃出血/血尿)表現

有時候非常嚴重，造成臨床的急症

3. 相對於先天型的血友病患者，自發性的關節出血(spontaneous hemathroses)並不常見

診斷

1. 凝血相關檢測

1. 單獨的aPTT延長，PT則是正常的

→鑑別診斷包括factor XI, IX或VIII的缺乏；von Willebrand disease；使用heparin等

→抗磷脂症後群也會有aPTT延長的狀況，但患者以血栓表現

2. Mixing test

→病人plasma混合正常的plasma，並測試aPTT

  如果aPTT沒有被校正，表示病人體內有抑制性物質存在

  如果aPTT被校正，代表為凝血因子缺乏或von willebrand disease

→接著在此混合的血漿中加入磷脂質

  如果aPTT被校正，代表具有抗磷脂抗體

  如果aPTT沒有被校正，安排Bethesda assay

2. Bethesda assay

能夠用來評估factor VIII的活性

3. 其他檢測

可以排ELISA，來評估抗第八因子抗體的存在

治療

1. 控制出血

可以使用DDAVP、第八因子的濃縮製劑、FEIBA等

2. 去除抑制因子

1. 初期可以考慮用steroid加上cyclophosphamide
2. 其他二線的治療選項包括IVIG、rituximab、其他免疫調節藥物等

病程

1. 約20%在完全緩解後復發；其中的7成可以達到第二次的完全緩解
2. 懷孕相關的acquired hemophilia A，復發率低

→下次懷孕的復發機會低

馬聖翔附加了 1 份文件 馬聖翔 (thetinynotes@gmail.com)附加了以下這份文件： 339-後天性A型血友病Acquired hemophilia A.docx Google LLC, 1600 Amphitheatre Parkway, Mountain View, CA 94043, USA 有人 (thetinynotes@gmail.com) 透過 Google 文件與你共用一份文件，因此系統傳送這封電子郵件通知你。