2023年12月15日 星期五

急性肝臟衰竭

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急性肝臟衰竭

Goldberg E, Chopra S (2018). Acute liver failure in adults: Etiology, clinical manifestations, and diagnosis. Retrieved 2019 Jan 13th from www.uptodate.com

Goldberg E, Chopra S (2018). Acute liver failure in adults: Management and prognosis. Retrieved 2019 Jan 13th from www.uptodate.com

簡介

急性肝臟衰竭以急性肝損傷、肝腦病變、INR延長為主要表現，又被稱為猛爆性肝炎(fulminant hepatic failure)。若未治療，患者的預後相當不好，因此要及早診斷與治療！

定義

  1. 在過去無肝臟疾病及肝硬化的患者，出現了嚴重的急性肝損傷，合併有肝腦病變，以及肝臟合成功能異常(INR>1.5)。
  2. 急性和慢性的切割點，各研究有所差異(常用的時間點為26周)
  3. 急性肝臟衰竭，又可以依照疾病進展的時間，分成超急性(hyperacute，小於7天)；急性(acute，7-21天)、亞急性(subacute，21天-26周)

重要成因

  1. 藥物相關

→分成intrinsic和idiosyncratic

→intrinsic：藥物本身或其代謝物造成的肝臟傷害(如acetaminophen)

→idiosyncratic：毒性無法預測，和個人體質有關

→acetaminophen是藥物造成肝衰竭最重要的原因

  1. 病毒性肝炎

→包括肝炎病毒、HSV、VZV、CMV、EBV等

  1. 酒精性肝炎(通常被歸類為acute-on-chronic)
  2. 自體免疫肝炎

→和anti-smooth muscle antibody、ANA等有關

  1. Wilson disease

→為銅代謝異常，造成神經學病變和肝臟衰竭

  1. 缺氧性肝臟病變

→如休克時灌流下降所導致的急性肝炎(shock liver)

  1. 血管相關

→Budd-Chiari syndrome、Veno-occlusive disease

  1. 惡性腫瘤浸潤
  2. 其他：子癲前症、部分肝臟切除、毒素暴露、熱衰竭(heat stroke)等

※病毒和藥物相關的肝炎是造成成人急性肝衰竭最常見原因！

臨床表現

  1. 症狀

許多症狀是不具特異性的，包括無力、疲倦、食慾變差、噁心嘔吐、右上腹痛、癢、黃疸、腹脹(腹水相關)

  1. 肝腦病變

Grade I：行為改變、輕微混亂、嗜睡、語言不清

Grade II：疲倦、中度混亂

Grade III：明顯混亂、木僵、昏睡但刺激後可醒

Grade IV：昏迷、對疼痛無反應

  1. 其他理學檢查表現

黃疸、右上腹壓痛、肝臟腫大、腹水、血管內容積不足(ex. 姿勢性低血壓)

檢查與評估

  1. 常見的Lab變化
  1. 肝臟功能受損：INR prolong、白蛋白下降、NH3升高
  2. 肝臟酵素顯著升高(ALT、AST)、黃疸指數增加
  3. 血小板低下
  1. 肝臟酵素的變化
  1. 急性肝炎產生後，測得的肝臟酵素會增加；但若細胞被嚴重破壞後，肝臟酵素反而會下降，因此要跟『疾病改善』做區分
  2. 在疾病改善的狀況下，黃疸指數和INR會下降

但若疾病持續進展，雖然肝指數下降，黃疸和INR會持續升高

  1. 與成因相關的Lab變化
  1. Acetaminophen：肝臟酵素非常高，bilirubin低，INR長
  2. 缺氧性肝臟受損：肝臟酵素非常高、LDH升高
  3. B型肝炎：肝臟酵素常到1000-2000IU/L，ALT常大於AST
  4. Wilson disease：溶血性貧血(Coomb (-))；肝臟酵素升高(<2000)；AST/ALT>2；ALK-P正常；腎功能快速惡化、UA低
  1. 影像學特徵
  1. CT能看到肝臟的density比骨骼肌低、肝臟腫大、腹水等；也能夠協助判斷造成急性肝臟衰竭的原因
  2. 在急性肝衰竭時，神經影像能看到腦水腫
  3. CXR常能看到肺水腫或肺部感染
  1. 總結
  1. 肝臟衰竭變化非常快速，要盡快做完整的評估

藥物史/飲酒史/病毒性肝炎/自體免疫(anti-SMA)/銅/毒素/懷孕/影像學

  1. CBC/DC、腎臟功能、電解質、肝指數、肝臟功能(INR、albumin和NH3)懷孕(beta-HCG)、動脈血、乳酸等也要評估
  2. 若無法找到明確原因，必要時安排肝臟切片

診斷

  1. 肝臟指標增加

肝臟酵素上升(且常合併黃疸指數及ALK-P升高)

  1. 合併肝臟功能失償的狀況

包括肝腦病變及INR prolong

治療

  1. 原則

急性肝衰竭是非常嚴重的狀況，需要監控患者的生命徵象及意識、並評估相關併發症的產生，常需要密切的抽血評估。治療基本上包括穩定生命徵象、治療肝炎成因、處理併發症、並給予支持性治療。

  1. 治療underlying的問題

依據成因，給予對應的治療(ex. 抗病毒藥物、N-acetylcysteine)

  1. 急性肝腦病變的處理
  1. 以腦水腫及腦壓升高為主要表現
  2. 考慮做腦壓監測(Grade 2C)
  3. 預防腦壓升高的方式，包括減少刺激、抬高床頭、維持體液平衡、預防性給3% saline(讓血鈉升高，減少腦水腫，目標145-155) (Grade 2C)
  4. 腦壓升高的患者，可給予降腦壓的藥物(ex. Mannitol) (Grade 2C)
  1. 肝移植的評估
  1. 需評估肝臟恢復的可能性，以及是否有肝移植禁忌症的存在
  2. 肝臟恢復的可能性評估

→肝腦病變的嚴重度、年齡、肝衰竭成因

→肝腦病變嚴重度越輕，自發恢復的機會越高

  小於10歲或超過40歲，自發恢復的機會較低

→成因與預後

  預後較好的成因包括A肝、acetaminophen中毒、缺氧、懷孕相關

  預後較差的成因包括B肝、自體免疫、Wilson disease、癌症、Budd-Chiari syndrome、原因不明等

  1. 預後評估-MELD-Na

藉由INR、Bilirubin、Creatinine和Na等指標來評估90天的死亡率

  1. 肝臟支持

可以做為等待肝移植的橋樑(讓患者能撐到肝移植)，如MARS


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