1. Image: Froin’s syndrome
(1) Case簡介
64歲男性，因為一周的下肢無力而來求診
NE發現，除了雙下肢癱瘓外，合併L1-L2以下的感覺異常
因為考量到裝了pacemaker，所以只能安排CT→只看到突出的椎間盤
後來做lumbar puncture→看到黃色(xanthrochromia)、黏稠、凝集的CSF
分後看到高的protein量(>1500mg/dL)
Glucose正常(45mg/dL)、Gram stain (-)、culture (-)
根據CSF的報告→為所謂的『Froin’s syndrome』
接著安排CT myelography
看到一個intradural、extramedullary的tumor壓迫，產生臨床表現
最後手術切除後，確定為Schwannoma
(2) Froin’s syndrome
→特徵：黃色、黏稠、凝集、高蛋白的CSF
→可能的成因
a. 腦膜受到刺激 (ex. 腦膜炎)
b. CSF的流動受到阻礙(ex. 腫瘤、膿瘍)
→可以安排MRI，去評估患者的病灶所在
2. A Randomized Trial of a Cervical Pessary to Prevent Preterm Singleton Birth
(1) 簡介
a. 早產約佔所有新生兒死亡的70%，也會提高相關併發症的風險
b. 早產的風險和子宮頸長度呈負向關聯性
→過去曾有研究在單胞胎、子宮頸較短的懷孕女性上，使用Cervical cerclage (將子宮頸縫起來)是否能夠預防早產
→然而，Meta-analysis沒有看到顯著的益處
(只有在曾經早產的懷孕婦女subgroup上看到益處！)
c. 既然Cervical cerclage沒有顯著效果，若使用矽膠製的子宮托呢？
→能夠支持子宮頸、並改變其方向，減少直接對子宮頸的壓力
→之前有兩篇研究，但兩者的結論並不一致
(一篇有效，一篇無顯著差異)
d. 本篇研究的目標是在『單胞胎且子宮頸偏短的女性上，使用子宮托是否能夠顯著降低34周前早產的比例』
(2) 研究方法簡介
→這是一個多中心的randomized controlled trial
→研究族群：單胞胎孕婦，且20+0~24+6wks時的子宮頸長度小於25mm
→一組使用pessary，另一組則進行一般照護
如果子宮頸長度小於15mm，兩組都會給予progesterone
→Primary outcome：小於34周自然產的發生率
(3) 研究結果
a. 總共有932名孕婦參加，子宮托組465人，對照組467人
b. 在intention to treat的分析，兩組『小於34周自然產的發生率』並沒有達到顯著的差異性 (12% vs. 10.8%)
c. Perinatal death、adverse outcome、還有需要特殊照護的比例都沒有達到顯著差異
d. 但在子宮托組→其陰道分泌物的發生率較高
(4) 研究結論
在單胞胎、且子宮頸偏短的孕婦上使用子宮托，並沒有辦法顯著降低小於34周自然產的發生率
3. Randomized Trial of Stent versus Surgery for Asymptomatic Carotid Stenosis
(1) 簡介
a. 如果大家還記得，在今年2月NEJM上有一篇CREST study的10年follow-up，其研究結果發現，對於頸動脈狹窄的病患而言，『放支架』和『斑塊清除手術』，在十年的預後沒有顯著差異
b. 然而，該研究包含有症狀和沒有症狀的族群
且也沒有辦法說明，在不同程度的症狀，其保護效果是否有差異
c. 本篇為『ACT1』的研究成果，主要探討『無症狀的頸動脈狹窄Asymptomatic Carotid Trial族群』，進行斑塊清除手術(Endarterectomy)以及放支架的預後？
(2) 研究方法簡介
a. 研究族群
→79歲以下的族群，合併嚴重的頸動脈狹窄(70-99%狹窄)
→這群患者在收案前180天並沒有症狀(ex. 中風、小中風、Amaurosis fugax(暫時性單眼視力喪失)等)
→手術風險：並不高 (排除手術高風險者)
b. 原先預定要收入1658名患者→但是收案進度太慢，最後只有1453名進行隨機分配，總共追蹤五年
c. Primary endpoint：
→術後30天的死亡、中風、心肌梗塞的發生率
→術後一年出現單側中風的發生率
d. 本研究為『non-inferior study』→Margin定在3%
(3) 研究結果
→在primary endpoint上，『放支架』並不輸給『斑塊清除術』
(發生率分別為3.8%和3.4%，p=0.01)
→30天內出現中風或死亡的發生率：支架組2.9%，斑塊清除組：1.7%
→術後30天到五年：
a. 無中風的比例：支架組97.8%，斑塊清除組：97.3% (p=0.51)
b. 整體存活率：支架組87.1%，斑塊清除組：89.4% (P=0.21)
(4) 結論
在這群無症狀、手術風險不高的頸動脈狹窄者
a. 在1年內的primary endpoint→『放支架』並不輸給『斑塊清除術』
b. 術後五年的中風率和存活率，『支架組』和『斑塊清除術組』並沒有顯著的差義
4. Loss of B Cells in Patients with Heterozygous Mutations in IKAROS
(1) 簡介
a. 許多先天性免疫缺乏的基因仍然不甚清楚
b. CVID(common variable immunodeficiency)是一群疾病的總稱
→特徵包括晚發的反覆性感染、低免疫球蛋白、對於疫苗反應差
→且不能夠由任何暴露、治療、感染等解釋
c. 最近，隨著基因檢測技術的進步→加速CVID的基因研究
目前發現的相關突變包括：ICOS、CD19、CD81、CD20、CD21、TWEAK、CTALA4、LRBA、GATA2、CXCL12、NFKB1、NFKB2等
d. 本篇研究使用whole-exome sequencing和高解析度基因晶片
→找出一組低B cell數量的CVID
(2) 研究結果
a. 來自6個家族的29名患者上→找到6種在IKZF1上不同的mutation
→IKZF1會製造出『轉錄因子IKAROS』
b. 這些患者會逐漸失去B細胞和免疫球蛋白
c. 骨髓：在2名患者上，看到B cell前驅細胞顯著下降
d. 在這29名患者中，有2名患者後來出現ALL
(3) 結論
轉錄因子IKAROS的突變會導致體染色體顯性的CVID，患者的B cell會顯著下降
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