Day259_Progressive Multifocal Leukoencephalopathy (PML)

(圖片來源: wikipedia)

一、簡介

PML是個嚴重的中樞神經脫髓鞘疾病，主要和polyomarvirus JC病毒的再活化有關。這個病毒通常在小孩子時感染，並潛藏在腎臟或淋巴器官。但當患者處於免疫力低下的狀況，病毒會再活化，進入腦部，造成嚴重的發炎、脫髓鞘疾病。

二、流行病學

(1)   PML最主要出現在免疫力抑制的患者

(2)   在HAART出來前，PML是AIDS患者重要的伺機性感染→1%~5%

→藥物出來後，盛行率就跟著大幅下降

三、PML的臨床表現

(1)   典型的表現：漸進性、multifocal的白質病變

→半邊無力，ataxia、視覺缺損、意識狀態改變

→通常不會影響到optic nerve和spinal cord

→seizure：出現在18%的患者→通常是靠近cortex的病灶

→疾病進程：持續進展、可能致命(平均存活數個月)

(2)   Neuroimaging

→出現廣泛的白質脫髓鞘病變

→CT：hypodense patchy

→MRI：T1變暗，T2變亮(水)，DWI強度變高

病灶通常是雙側，且分布在periventricular和subcortical位置

(3)   病灶通常不會有surrounding edema→所以不太會有mass effect

(4)   病理：脫髓鞘病變、

四、JC病毒相關的病灶

(1)   inflammatory PML

→感染JC virus後，因為免疫重建(IRIS)，導致原先的病灶惡化

→雖然一開始症狀惡化，但後來的預後比classic PML佳

(2)   JC virus cerebellar granule cell neuropathy

→破壞小腦的granular cell→導致小腦的相關症狀

(3)   其他：JC virus encephalopathy、JC virus meningitis→

五、診斷

(1)   CSF中有培養出JC virus (或有PCR的finding)

(2)   Gold standard：brain biopsy

六、鑑別診斷

→CNS lymphoma：edema (+)、CSF cytology (+)、打完contrast後顯影

→HIV encephalopathy：通常會是對稱病灶、CSF中的HIV viral load升高

→其他：中風、腦瘤、血管炎、VZV腦病變

七、治療

(1)   目前沒有specific的治療，死亡率高

(2)   減少免疫抑制的狀態：給予ART、盡量減少免疫抑制劑用藥

(但要小心IRIS的產生→原來症狀惡化，可考慮給予高劑量類固醇)

(3)   給予IVIG→補充免疫球蛋白

(4)   洗plasmapheresis→移除發炎物質

(5)   藥物治療：目前還沒有有效的藥物(缺乏足夠的evidence)

(ex. Cidofovir、Cytarabine、Topotecan等)

八、預後

(1)   持續進展、且死亡率高

(2)   如果是非HIV患者的PML：平均存活3個月

如果是HIV的患者，因為ART的進步→有50%能存活超過一年

(3)   因為破壞的髓鞘難以再生→55-80%的存活者會有嚴重的神經學後遺症

Koranlnik IJ (2015). Progressive multifocal leukoencephalopathy: Epidemiology, clinical manifestations, and diagnosis. Retrieved 2015 Sep 9^th from www.uptodate.com

Koranlnik IJ (2015).Progressive multifocal leukoencephalopathy: Treatment and prognosis. Retrieved 2015 Sep 9^th from www.uptodate.com