Day173_Chorea 舞蹈症

(圖片來源: wikipedia)

一、簡介

舞蹈症(Chorea)是一種看起來像舞蹈的不自主運動，其動作速度快，不規則，且收縮不規律。造成舞蹈症的原因很多，包括神經退化性疾病、腦部結構異常、自體免疫疾病、代謝性疾病、藥物及激素等

二、名詞定義

(1)   舞蹈症(Chorea)：類似舞蹈的不自主運動，速度快而不規則，無法預測

(2)   手足徐動症(Athetosis)：特徵為手足不規則的緩慢扭動

(3)   肌躍症(Ballism)：相對於舞蹈症，其主要影響近端肌肉、且動作較大

               通常在單側出現，且在活動時更為明顯

三、成因

→和舞蹈症有關的腦部位置→basal ganglia、thalamus等處

→因為basal ganglia的迴路受損，導致患者有過多的dopaminergic activity，進一步使得患者無法抑制訊號、產生不自主的活動

四、流行病學

→遺傳性的舞蹈症：最多是Huntington disease：3/100000

→後天性的舞蹈症：最多是levodopa誘發的dyskinesia；血管性(中風)

→小孩子的舞蹈症：96%是sydeham chorea (和acute rheumatic fever有關)

五、臨床表現

→主要影響到四肢遠端和臉，但也有可能影響呼吸和發音

→患者可能會沒有意識到自己的異常動作，直到被家人發現

→舞蹈症主要在休息時出現，但會在睡覺時消失

六、遺傳性的舞蹈症

→症狀的進展相對較為緩慢

→體染色體顯性：Huntington disease、benign hereditary chorea等

→體染色體隱性：chorea-acanthocytosis、Wilson disease等

→性染色體遺傳：McLeod syndrome、Lesch-Nyhan syndrome

七、次發性的舞蹈症

血管性

basal ganglia中風後→導致dopamine迴圈受損→產生舞蹈症

免疫性

(1)   最重要是『Syndeham chorea』，是小孩子最常見的舞蹈症，是acute rheumatic fever的症狀之一，因為免疫的交互作用，導致striatum被攻擊。 (2)   Paraneoplastic chorea：small cell lung carcinoma (3)   其他：SLE(少見)、antiphospholipid syndrome

代謝性

(1)   Chorea gravidarum：和懷孕相關的舞蹈症 (通常在first trimester後發生) (2)   Hyperglycemia：是造成急性hemiballism第二常見的原因，高血糖也可能會誘發舞蹈症的發生

感染性

許多CNS的感染，都可能會導致舞蹈症的發生 最常見感染性舞蹈症為HIV (約有50%的AIDS患者出現動作障礙)

毒物/藥物誘發

(1)   常見的藥物：Levodopa、口服避孕藥 (2)   通常會在原本basal ganglion有異常者→使用藥物後誘發舞蹈症 (3)   停掉藥物後可能改善舞蹈症，但也可能沒有效果！

結構性

basal ganglion的結構問題導致chorea發生

八、評估

→重點是要找出underlying的原因

→依照症狀的進展快慢→可以區分出遺傳型or次發型

→感染史、藥物史、家族史、懷孕史→找看看是否有次發性的因素

九、治療

(1)   次發性舞蹈症：找出背後的原因，給予治療或是移除原因

(2)   原發性舞蹈症：目前沒有藥物能夠減緩或是停止舞蹈症的進展

              (除了Wilson disease能夠將銅去掉)

               大部分只能給予症狀治療、基因檢測

(3)   整體而言，Dopamine receptor blocker是抑制舞蹈症症狀最有效的治療

→可以給予第二代的抗精神病藥物(ex. Quetapine、Clozapine等)

Suchowersky O, Bouchard M. Overview if chorea. Retrieved 19^th Mar from www.uptodate.com