Day174_Parkinson disease (PD) part1 簡介

(圖片來源: wikipedia)

1.      簡介

(1)   Parkinsonism：是一個症候群，症狀包括rest tremor、rigidity、bradykinesia、postural instability

(2)   Parkinson disease是產生Parkinsonism這類症狀最為常見的原因

2.      致病機轉

(1)   黑質(substatia nigra)的dopamine分泌不足→後續傳到皮質的訊號↓→進一步產生動作遲緩等表現

(2)   造成PD神經元退化的因素仍然不明，可能和基因、環境、氧化壓力、粒線體功能失常、發炎、免疫等有關係

(3)   患者的大腦切片下能夠看到depigmentation(黑質細胞死亡)、神經死亡、gliosis。切片下能看到Lewy body(路易氏體)，是PD的重要病理表現

(4)   和基因相關的PD：PARK1~PARK13

3.      盛行率與危險因子

(1)   40歲以上的人，大約有0.3%出現PD

(2)   危險因子：年齡越大、盛行率越高 (然而抽菸是PD的保護因子)

4.      臨床表現

(1)   最重要的四個表現：tremor、rigidity、bradykinesia、postural instability

(2)   Tremor：rest tremor (pill rolling tremor)

→顫抖在休息時明顯，但在做動作時顫抖會改善

→症狀通常從單側的手開始，在數年之後進展到其他部位

(3)   Rigidity：在被動運動中，會持續出現的阻力

→通常從單側開始出現，漸漸影響到另外一側

→會造成患者的疼痛、且限制患者的活動

(4)   Bradykinesia：整體動作都變得遲緩→最為常見的表現

→步態也會出現異常：步伐變小、不穩→→甚至進展festinating gait

(5)   Postural instability：在比較末期的患者上出現→不穩、容易摔倒

(6)   其他症狀：面具臉(面無表情)、步態異常、認知功能障礙等等

5.      PD的診斷

(1)   PD主要由臨床表現診斷

(2)   診斷條件→→沒有一個明確的diagnostic test

→臨床表現：Bradykinesia加上tremor/rigidity (兩者至少一個)

→對於dopaminergic therapy的反應良好

→其他能夠支持的表現：單側開始、rest tremor、不對稱等

  (早期摔倒、levodopa效果差、雙側開始症狀、快速進展→不像PD)

(3)   影像學

→使用MRI：排除其他結構上的異常

→使用DATscan (Trodat)

  →在SPECT下標定striatum的dopamine transporter

  →能區分PD和其他腦神經退化疾病；但無法區分不同的parkinsonism