Day95_重症肌無力MG

(圖片來源: wikipedia)

1.      簡介：重症肌無力是一種自體免疫疾病，自身抗體攻擊肌肉終板(NMJ)上的AChR(Acetylcholine receptor)，導致肌肉無力的發生

2.      臨床上分成兩種型式

(1)   ocular myasthenia：只有影響到眼瞼和眼外肌

(2)   generalized myasthenia：會影響到更多的肌肉、全身性

3.      盛行率：大約150-200/百萬人；有兩個高峰(10-30歲；50-70歲)

→重症肌無力中，有10-15%的人同時合併胸腺的腫瘤

4.      臨床表現：骨骼肌無力

→50%的患者會影響到眼睛，導致眼瞼下垂、複視等

→15%會影響到喉部→聲音沙啞、吞嚥困難等

→當影響到呼吸肌時，會導致呼吸衰竭→MG crisis

→經常會合併胸腺瘤，還有其他自體免疫疾病(ex. 甲狀腺)

5.      診斷

(1)   鑑別診斷：要排除甲狀腺問題、中風、motor neuron disease等問題

(2)   檢驗：

→Edrophonium test (Tensilon test)：

  a.Edrophonium是一種作用快且短效的acetylcholinesterase的抑制劑

  b.用在明顯眼瞼下垂的病人，用了後會顯著改善

  c.風險：口水增加、甚至出現有症狀的心搏過緩、bronchospasm

         老人家使用要小心！！

   →Ice pack test：在低溫下，神經肌肉傳導較佳，冰敷之後ptosis改善

  →免疫檢驗：看是否有auto antibody→包括AChR和MuSK antibody

    a. AChR：85%全身性的MG患者出現，首先要驗！

    b.MuSK：msucle specific tyrosine kinase，如果AChR陰性，考慮驗

    c. Seronegative MG：有6-10%的患者，上述兩個抗體都陰性

  →肌電圖：做repetitive nerve stimulation或是single fiber electromyography

    a. repetitive nerve stimulation：

      →使用最多的方式，以2-3Hz的電流刺激

      →在正常人，每一個刺激產生的肌肉動作電位應該相同

        但在MG患者，每一次的肌肉動作電位會越來越下降 (>10%有意義)

    b. single fiber electromyography

      →對MG非常敏感，但是技術比較困難，使用的較少

      →看肌肉接受同樣電訊號刺激後，兩次動作電位的差異

6.      嚴重程度分類

   (1) 1：ocular type，只有眼瞼下垂，沒有其他全身性無力

   (2) 2-4：出現其他肌肉無力，2,3,4分別代表輕度、中度、重度

          每一個級別又可分成A(四肢為主)和B(口咽/呼吸肌為主)

   (3) 5：呼吸肌無力導致呼吸衰竭，需要緊急插管治療

7.      治療

(1)   症狀治療：給anti-choliesterase：pyridostigmine(Mestinon，大力丸)

(2)   免疫治療：steroid、MMF、cyclosporine

(3)   急性期可以考慮使用血漿置換、IVIG

(4)   如果有thymoma，建議將其切除，重症肌無力可能會改善

8.      MG crisis

→原本的重症肌無力突然惡化，影響到呼吸肌，甚至需要插管

→前行因子：感染、手術、藥物等

→治療：血漿置換、IVIG、高劑量類固醇

Reference: 北榮胸腔部見習教學內容筆記

          北榮胸腔外科總醫師教學內容筆記