Day75_梅尼爾氏症Meniere's disease

(圖片來源: wikipedia)

1.      簡介

梅尼爾氏症是因為內耳淋巴液循環異常所導致的疾病，並以內耳淋巴液水腫(endolymphatic hydrops)為其經典表現。此疾病有三大特徵，分別為耳鳴、感音性聽力障礙以及暈眩(數分鐘到數小時)。

2.      盛行率→主要出現在20~40歲出現，盛行率約10-150人/10萬人

3.      病生理機轉

→內耳淋巴水腫(耳蝸和saccule比較嚴重)→內淋巴系統擴大，影響迷路系統

→機轉：可能和內淋巴的吸收功能不正常，膜性迷路的破裂、內淋巴系統的阻塞、免疫反應有關，目前還沒有一個明確的機轉能夠解釋

→Rupture theory：有學者認為內淋巴囊破裂後，會導致高鉀的內淋巴液，影響了毛細胞的功能，進一步導致臨床症狀的發生。但目前尚未有明確的證據能夠證明

4.      臨床表現

(1)   陣發性的暈眩：天旋地轉的暈眩(Vertigo)、數分鐘到數小時

(2)   感音性聽力障礙：

→低頻聽力障礙，聽力會慢慢惡化，到後期甚至所有頻率都受影響

→一開始只在一耳出現，30%-50%的病人在3年內會有雙側聽力受損

(3)   耳鳴：在暈眩發作前或發作中會增大強度，主要是低音頻

5.      診斷

→主要是靠臨床表現做為診斷

→美國耳鼻喉醫學會提出的診斷標準：(1)兩次超過20分鐘的暈眩；(2)經過聽力測驗，確定有感音性聽損；(3)耳鳴或有耳塞感(aural fullness)

→檢查：基本上除了前庭和聽力檢查外，其他基本上都還蠻正常

→甘油試驗：服用甘油後一到三個小時，聽力閾值會改善(因內淋巴水腫緩解)

6.      治療

(1)   生活習慣調整：低鹽飲食、減少抽菸和咖啡因攝取(vasoconstrictor)

(2)   藥物治療

→急性期：前庭抑制藥物(ex. Antihistamine、anticholinergic)

          止吐藥物、利尿劑、抗焦慮藥物，再加上臥床休息

→慢性期：類固醇、vitamin、血管擴張劑等→目前證據都還不足

(3)   介入性治療

→有10%的病人，藥物治療無效，嚴重影響生活品質，可考慮介入性治療

→破壞性：迷路切除術、前庭神經切除術、耳膜內gentamicin注射

→非破壞性：內淋巴減壓術、內淋巴分流等

Dinces. E. A. (2013). Meniere disease. Retrieved 9^th Jul 2014 from http://www.uptodate.com