Day292_脫色素疾病Hypopigmentation

(圖片來源: wikipedia)

一、簡介

黑色素細胞位於上皮層的basal layer，而黑色素細胞所產生的melanosome量會影響皮膚的顏色(而不是黑色素細胞的數量)。當黑色素細胞被破壞或是功能影響，會導致局部或全身性的脫色素疾病。

二、皮膚的顏色

(1)   皮膚的顏色由黑色素Melanin、氧合血紅素、皮下脂肪內的胡蘿蔔素(Catotene)所共同決定

(2)   黑色素(melanin)的合成由Melanocyte-stimulating hormone調控

→受到雌激素、雄性素、UV、其他刺激源所影響

→功能：能夠減少光線的傷害(可吸收可見光、紫外線、紅外線)

(3)   如果皮膚過度的pigmentation→→hyperpigmentation

如果皮膚pigmentation減少、脫色→→hypopigmentation

三、全身性脫色素→白化症

(1)   Oculocutaneous albinism：最常見的白化症

→患者的melanocyte數量正常，但因為缺乏tyrosinase，導致melanin的合成缺陷，無法合成

→患者的皮膚白、粉紅→對於陽光刺激敏感、皮膚癌風險↑

頭髮會變白變黃、眼睛變淡藍甚至粉紅色

→患者也經常會有眼震(horizontal水平或rotatory旋轉型眼震)

→治療：做好防曬、避免日照；規則監控皮膚癌的發生

(2)   其他類型的白化症：有些僅侷限於眼睛

四、局部脫色素

(1)   Vitiligo白斑→因為自體免疫破壞黑色素細胞，導致局部的脫色素斑塊

(2)   臨床表現

→邊界明顯的脫色素斑塊

→白斑經常會對稱(尤其在四肢或是臉上)

→毛囊的黑色素細胞通常不受影響→皮膚re-pigmentation的來源

(3)   特殊位置的白斑

→沿著皮膚創傷處長：Koebner phenomenon

→在痣(compound naevi)的周圍長一圈白斑：Halo narevus

(4)   在皮膚深色的病人，造成較多的外觀困擾

(5)   治療：

→局部類固醇、照光(long-wave UV)在部分患者能夠刺激repigmentation

→用化妝品、刺青等去蓋掉白斑的位置

→如果位置嚴重影響外觀，可考慮做epidermal skin graft

Roxburgh’s Common Skin Disease p307~p311