Day222_ Systemic Sclerosis簡介 Part2

(圖片來源: wikipedia)

一、診斷

(1)   可以安排的檢查

→ANA (95%陽性)

  anti-centromere：和lcSSc有關

  anti-topoisomerase：和dcSSc有關→肺部纖維化較嚴重

  anti-RNA polymerase：dcSSc有關→皮膚進展快、腎臟crisis風險高

→其他的AIR marker也可以抽，作為鑑別診斷

→CXR：看是否有lung fibrosis，也可考慮安排肺功能測試、HRCT

→doppler：可看是否有肺血管高壓的問題

→皮膚切片

(2)   Systemic sclerosis的診斷：可以參考2013年ACR/EULAR criteria

→如果大於9分，確定為systemic sclerosis

http://www.rheumtutor.com/2013-acreular-classification-criteria-for-scleroderma/

二、治療 (根據uptodate內容)

(1)   Organ based symptomatic treatment

a.      皮膚硬化：Methotrexate(MTX)或Mycophenolatemofeti (MMF)

b.      Calcinosis cutis：可能會反覆感染、疼痛→用Minocycline

如果藥物效果不好，可以考慮手術處理

c.       Raynaud phenomenon：避免接觸冷、CCB (ex. Nifedipine, amlodipine)

d.      Esophageal hypomotility：給促進蠕動的藥物(ex. Metoclopramide)

e.      Scleroderma renal crisis

→在72小時內，將患者血壓降到baseline：給Captopril

f.        肺部纖維化

每周給cyclophosphamide，加low dose steroid (<10mg/d prednisone)

→Uptodate建議給六個月→評估→有效繼續用，直到效果達到高原

期，或使用達到12個月

g.      肺高壓：降肺動脈壓，可考慮給Endothelin-1 receptor antagonist、PDE-5 inhibitor等藥物

h.      關節疼痛：可考慮先用NSAID；如果有關節發炎，治療和RA類似

i.        勃起功能障礙：使用長效型的PDE-5 inhibitor

(2)   免疫抑制治療→抑制病程的進展，適用於病程進展快速、嚴重者

→持續進展的肺纖維化，可用cyclophosphamide加low dose steroid

→D-penicillamine：能夠影響collagen合成和免疫系統

                   有些研究顯示此藥能夠增加survival，也能減緩病程

→目前較新的治療：骨髓移植治療，風險高，但是有患者效果非常好！

                  需要更多的evidence和經驗，是治療的一個方向

Varga J. (2015). Overview of the clinical manifestations of systemic sclerosis in adults. Retrieved 2015 Jul 4^th from www.uptodate.com

Denton CP (2015). Overview and classification of scleroderma disorder. Retrieved 2015 Jul 4^th from www.uptodate.com

Varga J (2015). Diagnosis and differential diagnosis of systemic sclerosis in adults. Retrieved 2015 Jul 4^thfrom www.uptodate.com

Denton CP (2015). Immunomodulatory and antifibrotic approaches to the treatment of systemic sclerosis. Retreived 2015 Jul 4^thfrom www.uptodate.com