Day221_ Systemic Sclerosis簡介 Part1

 

(圖片來源: wikipedia)

一、簡介

硬皮症是一群會造成皮膚變硬、變厚的疾病，依照是否會侵犯其他系統可以分成localized和systemic兩個大類；systemic又可再依照皮膚、器官的侵犯分成diffuse和limited

二、硬皮症的分類→依照侵犯的程度作區分

(1)   Localized sclerosis：只有皮膚，沒有其他系統的侵犯

→linear sclerodema：線狀的硬皮，出現在臉部或頭皮，小孩子出現

→Localized morpheae：片狀的硬皮

→Generalized morphea：廣泛的片狀硬皮，但不影響手和臉

(2)   Systemic sclerosis (SSc)：會有其他系統的侵犯

→Diffuse cutaneous SSc (dcSSc)：全身性硬皮，且影響內臟器官

→Limited cutansousSSc (lcSSc)：硬皮範圍主要侷限在手

→overlapping syndrome：患者同時符合2種以上風濕免疫疾病的條件

                             (ex. SSc合併Dermatomyositis、SLE等)

三、Systemic sclerosis的病理機轉

(1)   皮膚及器官有許多的collagen沉積，導致皮膚變硬、血管病變

(2)   成因可能來自於環境→誘發免疫反應→分泌cytokine (ex. TGF β)、改變細胞間質的成分、促進collagen製造及沉積→產生疾病

四、Systemic sclerosis的流行病學

(1)   SSc在日本和中國較為少見

(2)   女性較多，約為男性的3-6倍

(3)   較常在30-40歲左右開始發病

五、Systemic sclerosis的臨床表現

(1)   皮膚表現：早期皮膚會癢、水腫(puffy)→手指皮膚變硬(Sclerodactyly)

表皮出現微血管擴張(Telangiectasia)、鈣化(calcinosis cuti)

可以依照皮膚侵犯的範圍分成lcSSC和dcSSc

(2)   血管表現：Raynaud phenomenon：因為手指末端小血管收縮導致

溫度改變→顏色從白(pallor)→藍(cyanosis)→紅(reperfusion)

甲摺鏡可見甲床微血管變粗、扭曲、密度變低

(3)   消化道表現：90%的SSc有影響到

→Esophageal hypomotility和GERD是早期常見的表現

(4)   肺部表現：lcSSc會有pulmonary hypertension；dcSSc會有肺纖維化

SSc患者發生肺癌的機會也會升高

(5)   腎臟表現：60-80%會影響，但通常不會進展到CKD

要小心Scleroderma renal crisis，是種嚴重、可能會致命的AKI，其表現為惡性高血壓、也可能出現MAHA和血小板低下

(6)   心臟表現：可能會有纖維化、缺血等表現，預後差

(7)   骨骼肌肉表現：早期會有關節痛、手腫脹、肌肉痛等

(8)   生殖器官表現：男性常會有陽痿的問題

六、Limited cutaneous SSc (lcSSc)：anti-centromere antibody

(1)   病程進展較慢，Raynaud phenomenon出現後數年才慢慢出現其他症狀

(2)   皮膚硬化的範圍主要侷限在手指

(3)   許多lcSSc的患者表現CREST syndrome

→Calcinosis cutis：結締組織破壞，導致鈣磷堆積在皮膚之內

→Raynaud phenomenon

→Esophageal dysmotility：常會有GERD的表現

→Sclerodactyly：手指的皮膚硬化

→Telangiectasia：皮膚上會見到微血管擴張

(4)   肺部表現：最重要的是『肺血管高壓』，可能會致命

七、               Diffuse cutaneous SSc (dcSSc)：anti-scl70 (anti-topoisomerase)

(1)   病程進展較快，Raynaud phenonmenon出現一年內就出現症狀

(2)   皮膚硬化的範圍較廣，會影響到臉部、軀幹等

(3)   上述的各系統表現在dcSSc較多

(4)   肺部表現最重要的是肺部纖維化，是致命的重要原因

Varga J. (2015). Overview of the clinical manifestations of systemic sclerosis in adults. Retrieved 2015 Jul 4^th from www.uptodate.com

Denton CP (2015). Overview and classification of scleroderma disorder. Retrieved 2015 Jul 4^th from www.uptodate.com