狼瘡性脂膜炎Lupus panniculitis

狼瘡性脂膜炎Lupus panniculitis

簡介

狼瘡性脂膜炎(lupus panniculitis)是慢性皮膚型狼瘡的一種，並不常見，特徵為深層真皮和皮下脂肪的發炎。

流行病學

1. 可以單獨存在，也可能合併圓盤狀狼瘡(discoid LE)或是SLE

→在狼瘡性脂膜炎的患者，約10%到41%合併SLE

  然而在SLE的患者，只有約2%-5%會出現狼瘡性脂膜炎

→在狼瘡性脂膜炎的患者，約21%到60%合併DLE

2. 女性較多，主要出現在30-60歲左右
3. 在合併SLE的狼瘡性脂膜炎患者，這些人的SLE相對較輕微

臨床表現

1. 通常以疼痛、硬的皮下結節或斑塊表現，典型1-3公分不等
2. 分布主要在上肢(側邊)、肩膀、臉、頭皮、臀部、大腿、胸部等

(下肢相對很罕見)

3. 病灶的表面可以沒有變化，也可能合併紅斑或是圓盤狀狼瘡(DLE)的特徵(如萎縮、角化過度、色素變化、微血管擴張、follicular plugging等)
4. Lupus mastitis

罕見的脂膜炎表現，臨床類似乳癌或Paget’s disease；乳房攝影下可能看到鈣化點

5. 病程通常慢性，反覆發作；原先的病灶緩解後，可能會凹陷、脂肪萎縮，造成患者功能和外觀的影響

診斷

1. 實驗室檢查

1. 若合併SLE，抽血的ANA titer可能會比較高
2. 其他可能發現低補體、血球低下、其他自體免疫抗體等

2. 病理切片

1. 主要的特徵為lobular panniculitis，或是mixed type
2. 主要是lymphocyte浸潤為主，也可能看到漿細胞
3. 切片下可能看到明顯的lymphoid follicle
4. 表皮可能合併DLE的變化，包括基底層vacuolar degeneration、基底膜變厚、mucin沉積、淺層+深層真皮血管旁浸潤

##若發炎只有單純影響皮下脂肪，要和subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma做鑑別！

治療

1. 第一線可以考慮抗瘧藥(antimalarials)，如hydroxychloroquine
2. 當疾病活性高且嚴重時，可以考慮加上系統性類固醇(建議短期使用)

(病灶內類固醇注射使用要小心，可能會使萎縮更為嚴重)

3. 其他治療選項包括dapsone、thalidomide、cyclosporine、MTX等

Reference

Fitzpatrick dermatology 9th edition, p1272-1275

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