利什曼原蟲症的臨床表現

利什曼原蟲症的臨床表現

皮膚利什曼原蟲症(CL)

1. 局部皮膚利什曼原蟲症(localized cutaneous leishmaniasis，LCL)

1. 最輕微的感染型態，絕大多數的感染個案以此形式表現
2. 大多數的個案會在一年內自行痊癒，稱為急性LCL；但部分個案可能會持續超過一年，則稱為慢性LCL
3. Old world LCL

→病灶的型態相當多樣，初期為紅色的丘疹，會數周時間內會慢慢擴大，表面可能會出現潰瘍或痂皮(火山口樣)

→可以依照臨床表現，分成Moist type (主要為L. major)和Dry type (主要為L. tropica)

→其他被報導過的表現包括乾癬樣/濕疹樣/環形/zosteriform/

  verrucous/keloidal

→不同種類的利什曼原蟲可能有特殊的型態，但無法直接由臨床做病原體的確認，還是需要後續的分子技術分析

4. New world LCL

→最常見的型態為單一潰瘍，分布在暴露的區域

  其他的表現和Old world LCL相當接近

→L. mexicana和L. guyanesis只會造成皮膚表現

  L. braziliensis和L. paramensis則可能會進展至MCL

  (L. braziliensis持續時間較久，也較易產生Sporotrichoid spreading)

→Chiclero ulcer：耳朵的LCL，耳殼的慢性潰瘍表現，導因於L. Mexicana

5. 併發症

次發性細菌感染、疤痕可能影響功能和外觀

在New world LCL，部分患者可能會進展至MCL

2. Leishmaniasis recidivans

1. 罕見的慢性LCL，約佔LCL的3-10%
2. 致病原：主要為Old world的L. tropica；部分New world也可以造成
3. 在完全或部分癒合的LCL病灶周邊，出現紅色/脫屑的丘疹，且常帶有apple-jelly的特徵
4. 可能和休眠的病原體(可潛藏長達15年)，經刺激(如創傷/外用類固醇等)活化有關係

3. Lupioid leishmaniasis

1. 臨床表現類似discoid lupus或lupus vulgaris，主要分布在臉部
2. 不易診斷，常常會造成治療的延遲

4. 廣泛皮膚性利什曼原蟲症 (Diffsue CL，DCL)

1. 又稱為pseudolepromatous leishmaniasis，主要出現在無法對利什曼原蟲產生足夠的免疫力，導致散布性的感染，臨床和病理相當類似lepromatous leprosy
2. 造成的菌種包括

Old world：L. aethiopica

New world：L. amazonesis、L. braziliensis、L. guyanensis、L. mexicana

3. 在蘇丹和伊索比亞，約20%的感染個案以DCL表現
4. 在免疫抑制的個案，如HIV感染者，患者可能會出現超過200個以上的病灶
5. 患者會先產生典型的LCL病灶，接著出現散布性的非潰瘍性結節(主要分布在暴露的部位)，病灶可能彼此融合；病程慢性，且治療後容易復發

(為Leonine face的鑑別診斷)

黏膜利什曼原蟲症(Mucocutaneous CL，MCL)

1. 約10%的LCL患者會進展至MCL，特徵為黏膜的侵犯，包括鼻、咽部、頰黏膜的侵犯
2. 致病原主要為New world leishmaniasis；主要集中在玻利維亞、巴西、祕魯等國家
3. 通常在原發病灶緩解後1-5年後產生 (少數原發性病灶仍存在)

可能經由血液/淋巴傳播，或是局部直接侵犯

4. 臨床表現

1. 患者可能出現鼻塞/流鼻血/鼻炎/鼻中膈潰瘍等
2. 若沒有治療，患者可能會進展至鼻中膈穿孔、鼻樑塌陷；也可能造成鼻子和咽部的嚴重潰瘍(espundia)

5. 併發症包括次發性感染、咽部阻塞、呼吸衰竭等

內臟利什曼原蟲症(Visceral CL，VCL)

1. 主要分布在熱帶和亞熱帶，尤其是孟加拉、伊索比亞、印度、尼泊爾、巴西和蘇丹
2. 主要的致病原為L. donovani、L. chagasi、L. infantum
3. 感染後，原蟲會經由血液散布至網狀內皮系統，潛伏期變異度大
4. 臨床表現

1. 主要為持續的高燒、白血球低下，貧血、脾臟腫大以及黃疸
2. 其他症狀包括消瘦、足部燒灼感(周邊神經病變)、肝臟異常、流鼻血、血小板低下和淋巴結腫大
3. 皮膚病灶在晚期出現，特徵為色素沉著的斑，分布在太陽穴/唇周/腹部/手/腳→因此又被稱為黑色病(Kala-azar)

5. 若沒有治療，2年內的死亡率可以高達100%

其他型態的利什曼原蟲症

1. Post-Kala-Azar dermal leishmaniasis

1. 非常罕見，主要在蘇丹和印度出現
2. 為VL的皮膚表現，通常在VL緩解後數月到數年後產生
3. 患者可能會出現多形性(polymorphic)或斑(macular)的皮膚病灶

2. Viscerotropic leishmaniasis

1. 主要由L. tropica所造成
2. 患者以發燒、倦怠、不等程度的血液和肝臟腸胃道變化表現
3. 皮膚通常不會受到影響

3. Leishmanid

是一種id reaction，以全身性、沒有症狀的對稱丘疹

可能出現在急性LCL或是leishmaniasis recidivans的患者

通常在出現後8周左右緩解

4. Cryptic leishmaniasis

不論是皮膚或內臟型的利什曼原蟲症，都可能以非常輕微甚至沒有明顯症狀來呈現

Reference

Fitzpatrick dermatology 9th edition, p3223-3238

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