Takayasu arteritis

Takayasu’s arteritis

簡介

Takayasu’s arteritis是一種不明原因的血管發炎疾病，主要影響大動脈及其主要分支。

流行病學

1. 主要影響女性(女性比男性約8:1)
2. 大部分患者在40歲前診斷
3. 在日本，每年的發生率約為150/100萬

在美國，每年的發生率約為2/100萬

病生理機轉

1. 病理上和giant cell arteritis相當類似
2. 各種發炎細胞(包括T細胞、樹突細胞、巨噬細胞)造成血管的發炎反應，造成動脈狹窄、血管瘤、阻塞等

臨床表現

1. 主要以血管狹窄、阻塞、血管瘤為主要表現
2. 在疾病早期，患者可能出現不具特異性的症狀，包括關節痠痛、肌肉痠痛、以及系統性症狀
3. 因為血管發炎，導致心血管的併發症，包括高血壓、心衰竭、主動脈瘤、血管功能不良(周邊脈搏下降、跛行[claudication]等)
4. 患者也可能出現中樞神經表現，包括TIA、中風、昏厥、視覺改變等

相關檢查

1. 理學檢查

→受影響的肢體冰冷、蒼白

→周邊的脈搏下降(又稱為pulseless arteritis)

→雙手的血壓差異變大

→受影響的血管可能出現arterial bruits

2. 抽血

發炎指標會增加(ex. CRP、ESR)

3. 影像學檢查

血管攝影(CTA、MRA)等能夠評估血管的狀況

主要是侵犯主動脈以及其主要分支

診斷標準

以下為ACR訂出的Takayasu’s arteritis的診斷標準(6個有3個)

1. 發病年齡<40
2. 受影響的肢體出現跛行(claudication)的狀況

(使用特定肌群後，出現明顯的無力和不適，尤其是上肢)

3. 肱動脈(brachial artery)的脈搏下降
4. 雙手的BP差異超過10mmHg
5. 在鎖骨下動脈或主動脈聽到雜音bruits
6. 血管攝影出現典型的異常

預後

大部分是慢性的狀態，可能會反覆的惡化，要注意心血管相關的併發症

治療

1. 通常對於高劑量類固醇的反應良好

但若受損的血管已產生纖維組織，血管的反應就會變差

2. 然而，約有一半的患者，在接受類固醇治療後仍無法達到持續性的緩解。可以考慮加上其他的免疫抑制劑控制
3. 若患者已經出現了不可逆的動脈狹窄，必要時需要做心導管治療

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