原發性中樞神經血管炎

原發性中樞神經血管炎(Primary angiitis of CNS)

簡介

原發性中樞性血管炎(primary angiitis of the central nervous system，PACNS)是一群罕見且異質的疾病，特徵為侷限於中樞神經系統的血管炎。

流行病學

1. PACNS會影響各年齡的患者，平均診斷年齡為42歲
2. 男性的出現機會較高(2:1)
3. 因為罕見，其盛行率及發生率並不甚清楚

病生理機轉

目前仍了解有限

臨床表現

1. 通常是亞急性的病程，在3-6個月的時間出現局部或廣泛的神經功能失常
2. 常見的臨床表現包括頭痛、混亂、意識狀態改變

較少見的症狀包括TIA、中風、癱瘓、視力改變、昏迷、失智、癲癇等

3. 其他系統性血管炎的常見表現(如體重減輕/周邊神經病變/發燒/紅疹)等，在PACNS則不常見！

相關檢查

1. 目前沒有實驗檢查可以用來單獨診斷PACNS

重點在於排除其他類似的狀況(ex. 感染)

2. 發炎指標與自體免疫抗體

發炎指標如CRP和ESR通常正常，或只會略為升高

ANA、ANCA、aPL、RF通常都是陰性

3. 腦脊髓液分析

能看到白血球和蛋白質升高，類似病毒性腦炎的表現

4. 影像學檢查

→包括CT、MRI、腦部血管攝影等

→典型特徵會看到血管節段性狹窄或擴張，且多條腦血管受影響

→另一方面能夠排除其他腦部病灶

5. 切片

→目前仍為黃金準則

→位置：軟腦膜和皮質都要切到

→組織學特徵為小動脈的發炎，有三種不同型態(肉芽腫性、淋巴球性、壞死性)

重要鑑別診斷

1. 感染：HIV、TB、HSV、梅毒等
2. 凝血功能異常：抗磷脂症候群
3. 腫瘤：淋巴瘤
4. 偏頭痛
5. 血管收縮症候群：RCVS
6. 嚴重高血壓、粥狀動脈疾病
7. 其他：類澱粉血管病變、類肉瘤、moya-moya disease等

診斷標準

Calabrese和Mallek在1988提出的定義如下

『後天性，且無法解釋的神經學缺損，並符合以下兩個要件』

1. 出現典型中樞神經血管炎的血管攝影/組織學特徵
2. 排除系統性血管炎，以及其他會有類似表現的疾病

預後

1. 若沒有治療，疾病會持續進展，造成患者神經功能嚴重受損甚至死亡
2. 預後因子

局部神經缺損、中風、大血管侵犯

治療

1. 建議合併給予類固醇和cyclophosphamide (Grade 2C)
2. 在治療期間，要注意藥物的不良反應，注意骨質疏鬆，並考慮給予PJP的預防性用藥

Hajj-Ali RA (2019). Primary angiitis of the central nervous system in adults. Retrieved 2019 April 13th from www.uptodate.com