Allergic bronchopulmonary aspergillosis

Allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA)

Akuthota P, Weller PF (2015). Clinical manifestations and diagnosis of allergic bronchopulmonary aspergillosis. Retrieved 2016 Jul 16th from www.uptodate.com

1. 簡介

ABPA是個對呼吸道colonization的aspergillus funigatus，產生一系列複雜的過敏反應(hypersensitivity)。ABPA通常只出現在氣喘或囊腫纖維化(Cystic fibrosis)的患者。在慢性ABPA的患者，反覆的氣管發炎會導致支氣管擴張、纖維化、呼吸功能下降的問題。

2. 流行病學

1. 在持續性氣喘的患者約占1-2%
2. 在囊腫纖維化的患者中，約占2-9%

3. 病生理機轉

1. 病理特徵：

→支氣管有大量黏液堆積、嗜酸性球肺炎、支氣管中心的肉芽腫

→可能會看到菌絲，但是『真菌並沒有侵入黏膜中』

→2/3的ABPA患者中痰液可以培養出aspergillus

2. 病生理機轉

1. 目前還不是很清楚
2. 推測的機轉如下

   →在過敏體質的患者，aspergillus定居後，會造成強烈的IgE和IgG免疫反應。儘管這樣的反應，真菌仍存在呼吸道，反覆造成症狀

   →真菌產生的毒素和分解酶、加上強烈的免疫反應，最後導致呼吸道受損，還有支氣管擴張

4. 臨床表現

1. 主要在氣喘和囊狀纖維化的患者出現
2. 臨床表現為反覆的氣喘發作與惡化

→嚴重的個案會出現支氣管阻塞、發燒、疲倦、褐色痰塊、咳血

→少數患者會有過敏性鼻竇炎

5. 檢查

1. Lab：嗜酸性球升高(>500/microL)、IgE升高(>1000U/mL)

     抗Aspergillus的IgG、IgE

     痰塊可能有嗜酸性球、培養可能長出aspergillus

2. 影像：支氣管擴張的表現(ex. Tram line、Parallel lines、Ring shadows等)
3. 肺功能測試：FEV1↓

6. 診斷

1. 診斷標準

1. 前行因子：氣喘 或是 囊性纖維化CF
2. 必要條件(兩者必須存在)

→Aspergillus皮膚測試 (+) 或 抗Aspergillus IgE (+)

→血中IgE濃度升高(典型>1000IU/mL)

                  (但其他條件符合，1000IU/mL以下也可以接受)

3. 其他條件(至少符合其中兩項)

→血漿中有Aspergillus fumigatus的抗體

→肺部影像有典型的ABPA表現

→在沒有使用glucocoticoid的患者，血中eosinophil大於500/microL

2. 鑑別診斷：同時有肺部異常+周邊eosinophilia

Pulmonary eosinophilia

ABPA是常見的pulmonary eosinophilia的成因，但是如果皮膚試驗陰性，就要考慮其他可能性 鑑別診斷包括idiopathic eosinophilic pneumonia、藥物或毒素造成的嗜酸性球肺炎、Hypereosinophilic syndrome、Loeffler’s pneumonia、Churg-Strauss syndrome等

Chronic pulmonary aspergillosis

在免疫完整的患者，出現一到數個肺部空洞化病灶 可能會出現Aspergillus IgG 做BAL後，約有50-90% 可以驗到galactomannan

7. 治療

1. 目標是控制急性發炎的事件，並減少肺部的傷害
2. 在ABPA的急性發作或惡化時，可以用系統性類固醇治療(Grade 1B)
3. 若無法降低口服類固醇的劑量，可以考慮加上抗真菌藥物(如itraconazole或voriconazole) (Grade 2B)，這類藥物通常會使用16周。
4. 在ABPA緩解後，患者常需要使用吸入性類固醇和beta agonist來控制原本的氣喘。但吸入性類固醇是否能夠減少ABPA的發作，目前尚未有足夠的證據
5. 減少環境的麴菌暴露

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