Day114_Cryptogenic organizing pneumonia隱源性器質性肺炎

(圖片來源: wikipedia)

1.      簡介：COP是一種原因不明的器質化肺炎(organizing pneumonia)，原稱為BOOP，是一種影響遠端小支氣管、呼吸性支氣管、肺泡壁的間質性肺病。遇到器質化肺炎時，不要忘記secondary的成因，包括某些自體免疫疾病、癌症、藥物的可能性！

2.      盛行率→不明、冰島有篇文章指出每年的發生率約為1.1/10萬人

3.      病理：

→肉芽組織的過度活化→影響肺泡和alveolar ducts

→肉芽組織形成的plug可能會經由pores of Kohn延伸到隔壁的肺泡→butterfly patterm

→受影響區域會有一致的表現(uniform appearance)，病灶分布一塊一塊的

4.      病理機轉：不明！可能和肺泡表皮受損有關，導致fibrin在肺泡中生成

5.      臨床表現

(1)   通常在40-60幾歲時出現，男女比例差不多，和抽菸可能沒什麼關係

(2)   症狀：

→大部分的患者，病發時會有短暫類似感冒的症狀

→早期症狀包括咳嗽(nonproductive)、喘、發燒、全身無力

→在3/4的患者，這些症狀出現的時間小於2個月

(3)   病史要注意有沒有自體免疫疾病的症狀、確定用藥史、輻射暴露等，將secondary organizing pneumonia的可能性排除

(4)   PE：常聽到Inspiratory crackles→要記得排除其他AIR的問題!!!

6.      評估

(1)   當患者給予抗生素治療後，臨床的反應卻不佳，要將這個狀況考量進來

(2)   COP沒有特別的lab檢查，50%白血球升高、ESR和CRP常會高，記得也要排除自體免疫疾病的可能，相關抗體也可以抽抽看

(3)   影像學：

→CXR：lung volume正常、出現雙側、一塊一塊的ground glass opacity

→HRCT：廣泛性肺部病灶、一塊一塊的Ground glass opacity(主要在周邊和下肺葉)、支氣管壁變厚

(4)   肺功能檢查→主要是restrictive ventilatory defect，少會有氣體交換障礙

(5)   Biopsy：主要是用來排除secondary的成因(ex. lymphoma)

7.      診斷

(1)   tissue有典型的COP切片特徵，同時有相應的影像學特徵

(2)   要排除其他造成organizing pneumonia的可能性!!!!!!

8.      治療

(1)   輕微：症狀少、肺功能幾乎正常、影像學上顯示受影響的範圍小

→這些病人可能會自行改善，持續觀察！

→也可以考慮給予macrolide類的藥物

(2)   持續變差：大部分COP患者肺功能會不斷變差

→這些病人建議給予oral glucocorticoids

→60%對於類固醇有complete response、27%有部分反應，14%無反應

→uptodate建議：每天0.75~1mg/kg的prednisole，維持此劑量4-8周；如果病況改善，則慢慢taper

→要記得常常follow CXR和肺功能測試

(3)   對類固醇沒有反應性

→要重新去思考是否有secondary的成因，並排除感染的可能

→給予更強的免疫抑制劑(Cytotoxic therapy)

(4)   當類固醇停掉後1-3個月，病人常常會復發→再給予類固醇治療

如果出現3次的復發，考慮長期使用prednisole治療

9.      預後

→2/3的患者：治療後臨床和CXR都會改善

→然而約有1/3的患者會有持續的症狀，異常的肺功能檢查和CXR異常

→COP患者的預後普遍比其他間質性肺病要來得好

King. T.E.(2014). Cryptogenic organizing pneumonia. Retrieved 11^th Sep from www.uptodate.com