Day82_Retroperitoneal fibrosis後腹腔纖維化

(圖片來源: wikipeida, fibrosis的切片)

1.      簡介：後腹腔纖維化是一個罕見的狀況，最早被稱呼為Ormond’s disease。根據荷蘭的研究，其每年的發生率(incidence)約為1.3/100000，並主要影響40-60歲的人，並以男性較多(2~3:1)。

2.      成因與病理機轉→可以分成原發性(70%)和次發性(30%)

(1)   次發性後腹腔纖維化

→藥物：Ergot類藥物、methysergide(以前廣泛治療偏頭痛的藥物)、bromocriptine、methyldopa、beta blocker等

→癌症：Carcinoid、淋巴癌、大腸直腸癌等

→感染：肺結核、histoplasmosis、actinomycosis

→放射線治療後的後遺症；後腹腔出血

(2)   原發性後腹腔纖維化：機轉仍不明，有兩個學說

a.      學說1：可能是身體對於動脈粥狀硬化，產生過強的局部發炎反應

b.      學說2：可能是系統性自體免疫疾病的表現(ex. IgG4-related disease)

(3)   看到retroperitoneal fibrosis→要想到IgG4-related disease喔！

3.      臨床表現

→最初的表現通常不具特異性，通常有器官被侵犯才有症狀

→最常見的症狀：後腹腔區域疼痛(ex. Lower back abdomen、flank)

→其他：食慾不振、體重下降、全身無力、發燒、噁心、睪丸疼痛(50%男性)、大腿跛行(可能和動脈壓迫有關)、尿路阻塞症狀、阻塞性腎病變、高血壓(腎動脈壓迫)等

→PE：可能會有下肢水腫、DVT、陰囊水腫等

→lab：沒有特定的marker、腎功能指數可能會變差、ESR和CRP↑

4.      診斷

→主要靠影像學做出診斷(是否還需切片，目前仍有爭議)

→CT為優先選擇！影像上能注意到aorta的周圍被一層軟組織密度的組織覆蓋，導致各種症狀的發生。(詳細內容可上uptodate看影像)；若有需要，可以做CT導引的切片

→診斷後要考慮到是否有次發性的成因(詳見上述)，要排除其他癌症的可能性

5.      治療

→治療目標：緩解阻塞症狀、減緩纖維化的速度、避免復發

→如果後腹腔纖維化為次發性：目標要處理其underlying的原因

→如果後腹腔纖維化為原發性：給予免疫抑制的治療

a.      先給類固醇，若反應不佳，再給予MMF或methotrexate等免疫抑制劑

b.      病人無法使用steroid→考慮第一線給tamoxifen(效果較prednisone差)

c.       若病人治療後復發→可考慮給予prednisone合併methotrexate

→如果病人有明顯的泌尿道阻塞，建議給予介入性治療，但要小心併發症

6.      預後

→給予免疫抑制治療後，通常疼痛、症狀、ESR都會下降

→復發率目前仍沒有明確資料(不同研究差異很大)

7.      Reference

(1)   Vaglio. A., Palmisano. A. (2014). Clinical manifestations and diagnosis of retroperitoneal fibrosis. Retrieved 15th Jul 2014 from http://www.uptodate.com/

(2)   Vaglio. A., Palmisano. A. (2014). Treatment of retroperitoneal fibrosis. Retrieved 15th Jul 2014 from http://www.uptodate.com/

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