Day81_IgG4-related disease

(圖片來源: wikipedia, chronic pancreatitis)

1.      簡介

IgG4 related disease是一群有類似病理、臨床表現的疾病集合總稱。一些常見的特徵包括受影響器官的tumor-like腫脹、切片下可見到IgG4陽性的淋巴漿細胞浸潤(lymphoplasmacytic infiltrate)、以及不同程度的纖維化(storiform fibrosis)，此外，60% -70%的病人能夠注意到血漿中IgG4濃度升高。

2.      流行病學

→整個疾病的盛行率仍未知

→IgG4 related pancreatitis→以老年男性為主

3.      致病機轉

→目前對於IgG4 related disease的致病機轉了解甚少

→可能和自體免疫及過敏反應有關連性

4.      臨床表現：可能會影響到多個器官(60%-90%)

(1)   淋巴結腫大lymphadenopathy

→在IgG4 related disease中常見，可能侵犯到多個不同位置的淋巴結

→淋巴結組織特徵：有豐富的IgG4陽性細胞、嗜酸性球的浸潤

(2)   Type 1 Autoimmune pancreatitis(IgG4-related pancreatitis)

→症狀：胰臟mass，可能會造成阻塞性黃疸→易與胰臟癌混淆

→有些人會有急性或慢性的胰臟炎，也和糖尿病有關聯性

→影像學特徵：瀰漫性的胰臟腫大(sausage-shaped)、halo of edema等

(3)   IgG4-related sclerosing cholangitis硬化性膽管炎

→是IgG4-related pancreatitis中，最常出現的胰臟外表徵(70%)

→和primary scelrosing cholangitis不易區分

(4)   唾液腺以及淚腺的症狀

→常會有淚腺或是唾液腺的腫大，或是有硬化性唾液腺炎

→這個疾病，之前被稱為Mikulicz disease或是kuttner tumor

→特徵：IgG4(+)漿細胞浸潤、纖維化、閉塞性靜脈炎、血中IgG4升高等

→相對於Sjogren's syndrome，此疾病較少會有嘴乾、眼乾的症狀，也比較少會驗到autoantibody(ex. Anti-SSA, anti-SSB等)

(5)   後腹腔纖維化Retroperitoneal fibrosis

→IgG4-related disease是造成後腹腔纖維化的重要原因!!

→可能會導致尿路阻塞的問題

(6)   主動脈炎Aortitis

(7)   甲狀腺疾病：Reidel’sthyroditis→會有明顯的纖維化問題

(8)   肺部表現：

→可能會有pseudotumor、間質性肺炎、肋膜增厚

→IgG4-related disease可能和sarcoidosis症狀類似，不易區分

(9)   腎臟疾病：主要是間質性腎炎(tubulointerstitial nephritis)

5.      診斷

→診斷主要是靠切片結果：符合IgG4-related disease的典型表現(見前述)

→大部分的患者IgG4會升高→和疾病活性與侵犯的器官數量有關

6.      治療

→目前尚未有明確的治療方式被建立

→大部分的病人對於類固醇有反應性(使用數周後)，能減少mass的擴大、回復器官的功能，甚至可以降低血漿中IgG4的量

→如果對於類固醇反應不佳者，可以考慮加入其他免疫抑制劑(ex. Azathioprine、MMF等)、甚至使用標靶(ex. rituximab)

7.      預後

→目前仍不清楚，有些病人不藥而癒，有些則不斷反覆發作

→併發症：肝硬化、膽道阻塞、糖尿病、後腹腔纖維化等

→可能會增加癌症的風險(ex. 多種lymphoma、胰臟癌、唾腺癌等)

Moutsopoulos. H. M., Fragoulis. G. E., Stone. J. H. (2013). Overview of IgG4-related disease.Retrieved 15th Jul 2014 from http://www.uptodate.com/