Day67黃疸part2_新生兒黃疸的鑑別診斷

1.      黃疸jaundice

→黃的方向從頭黃到腳，退色則是從腳往頭退色

→估算：頭：5；胸部：10；腹部：15；四肢：20 mg/dL

2.      Bilirubin的代謝→詳見Day66的內容

3.      生理性黃疸vs病理性黃疸

(1)   生理性黃疸

→因為肝臟發育未完全，無法有效conjugation，是正常現象

→通常在出生後48-72小時達到高峰，第5~7天消退

(2)   病理性黃疸

→(a)非生理性黃疸，(b)雖然是生理性黃疸，但bilirubin的量達到high risk

→可以參考Bhutani nomogram，將黃疸的嚴重度做出區分

4.      如何approach有黃疸的新生兒？

(1)   問診：

→黃疸的LQQOPERA：黃疸的時間點、大小便顏色、合併症狀等

→家族史、懷孕史(母親的用藥、感染等)、生產史、生活史(ex.哺乳)、體重、新生兒與媽媽血型、小孩是否有代謝性疾病等

(2)   PE：評估皮膚、鞏膜顏色；看有沒有淤血、血腫等

(3)   實驗室檢查

→基本的CBC，血型，Coomb’s test，G6PD，也要注意有無感染跡象

→測total bilirubin，direct bilirubin

a.       可以抽血測得，為TSB

b.      可以經皮測量(transcutaneous bilirubin TcB)

c.       當TSB<15mg/dL時，TcB的數值可視為等同TSB數值

5.      鑑別診斷

Conjugated hyperbilirubinemia (direct大於15%就要小心)

(1)   肝細胞的分泌問題 →肝炎：bilirubin的分泌量減少，膽汁形成受影響 (TORCH先天性感染) →Dubin-Johnson syndrome：因為MRP2異常，使得bilirubin無法排入膽汁，整個肝看起來會非常黑，但基本上不會有太多的病變 (2)   膽汁的排除問題→小心膽道阻塞的問題 →Biliary atresia：會有clay color stool

Unconjugated hyperbilirubinemia

(1)   來源增加：血球破壞增加，hemolysis →immune mediated hemolysis：可能出現再媽媽和小孩血型不合的狀況 →紅血球本身的結構缺陷：hereditary spherocytosis →紅血球本身的酵素缺乏：G6PD缺乏，導致NADPH↓→易受破壞 →sepsis：機制尚未清楚，可能和氧化壓力上升有關 →hematoma：頭皮血腫、腎上腺血腫 (2)   Albumin的結合力下降 (3)   肝細胞conjugation出現問題 →Crigler-Najjar sndrome：conjugation的酵素缺陷 →Gilbert’s syndrome：最常見的遺傳性conjugation異常疾病   (可能長大成人後，在健檢時才發現。酵素活性約下降10~35%，不一定會有症狀，且在大部分的藥物代謝也沒有問題) (4)   腸道再吸收增加→Breast-milk jaundice →母乳中有glucuronidase，可增加bilirubin的再吸收 →進一步增加腸肝循環製造unconjugated bilirubin的能力 →會在出生後4-7天出現，可能持續3-10周 (5)   Breast feeding jaundice→第一周出現 →因為初乳較濃不好吸，可能導致母乳攝取不足，出現脫水的問題 →除了hypovolemia之外，因為攝取量下降，進一步導致腸道蠕動變差，再吸收的bilirubin也增加 →這些新生兒，可以注意到『體重下降』！！ →治療：補充牛奶，提高哺乳頻率

6.      黃疸的併發症(TSB大於20mg/dL就要小心！)

→要小心神經學的相關後遺症

→急性：膽紅素腦病變；慢性：核黃疸(Kernicterus)

7.      處置

→重點要找到造成黃疸的原因，並給予適當的治療

→注意哺乳狀況、水份、營養等

→光照治療phototherapy：

a.       在藍光下，bilirubin進行光學異構，轉變為水溶性物質，從腎臟排除

b.      治療時機可參考光照治療的guideline

→若降得不理想，且bilirubin/albumin高，考慮blood exchange transfusion