pure red cell aplasia

後天性單純紅血球再生不良 (pure red cell aplasia)

Schrier SL. (2017). Acquired pure red cell aplasia in the adult. Retrieved 2019 April 8th from www.uptodate.com

簡介

後天性的紅血球再生不良(Pure red cell aplasia，PRCA)是個罕見的狀況，以嚴重的貧血為主要表現。在骨髓中，幾乎看不到紅血球的前驅細胞，但其他的血球的型態則為正常。

成因

1. 大部分成人的PRCA是成因不明，部分則能找到underlying的原因
2. 重要成因

Large granular lymphocyte leukemia、MDS、 胸腺瘤、ABO不合的骨髓移植、抗紅血球生成素的抗體(anti-erythropoietin antibody)、淋巴球增生症候群、漿細胞疾患、藥物(ex. Phenytoin、氯黴素、azathiprine、MMF、valproic acid等)、parvovirus B19感染、自體免疫疾病等

臨床表現

1. 貧血

→骨髓的前驅細胞顯著減少，周邊血幾乎找不到reticulocyte

  其貧血的產生主要來自紅血球的生成中止

→紅血球平均能存活120天，血紅素平均每天會減少0.8%

  (1/120的紅血球死亡，但沒有新的紅血球補充)

2. 症狀

因為血紅素掉速度慢，身體會代償，因此症狀發展不明顯，通常直到貧血很嚴重時才有症狀(喘、頭暈等)

3. 實驗室檢查

1. 嚴重貧血，且為normocytic、normochromic

且無溶血證據(ex. Coombs rest、haptoglobin、LDH、indirect bilirubin正常)

2. 白血球和血小板的數量則為正常
3. Tsat的比例會偏高

因為骨髓不製造紅血球，因此也不會利用血漿中的鐵

導致transferrin saturation大幅提高(甚至到100%)

4. 骨髓的細胞數量正常，但找不到紅血球的前驅細胞

診斷

1. PRCA的診斷，須符合以下的條件

→normocytic、normochromic的貧血(但少見狀況可能是macrocytic)

→非常低的reticulocyte count

→正常的白血球和血小板數量

→骨髓的細胞數量正常(normocellular)，白血球和血小板生成正常，但幾乎找不到紅血球前驅細胞

2. 診斷PRCA的患者，要記得去找underlying的問題

CBC、肝腎功能、病毒檢查(B19、肝炎)、骨髓切片、自體免疫疾病、影像學檢查(排除胸腺瘤或其他腫瘤)等

預後

大部分是慢性的狀況，雖然用一些免疫抑制藥物能夠達到部分緩解，但治療停止後很容易復發。

治療

1. 有症狀的貧血，給予輸血治療
2. 免疫抑制藥物，包括類固醇、cyclosporine、cyclophosphamide
3. 若對上述治療反應不佳，可以考慮IVIG、azathioprine、rituximab、alemtuzumab、daclizumab等藥物。若效果仍差，部分患者可考慮做造血幹細胞移植
4. 若為B19相關的PRCA，治療包括輸血和IVIG

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