Buerger disease

Buerger’s disease

Olin JW (2019). Thromboangitis obliterans (Bueger’s disease). Retrieved 2019 April 9th from www.uptodate.com

簡介

Thromboangitis obliterans，又稱為Beuger’s disease，是一種非粥狀動脈硬化、節段性的血管發炎疾病，合併有血管內的血栓，且主要影響到四肢的中小型血管。患者主要為年輕的抽菸者，並以肢端的缺血、潰瘍、壞疽為主要表現。

流行病學

1. 主要在男性(典型在40-45歲)、重度菸癮者出現
2. 在地中海、中東、亞洲比較多

危險因子

最重要的就是抽菸！和疾病的開始和進展有關係！

病生理機轉

1. 是一種節段性、發炎性、非粥狀動脈硬化的血管阻塞疾病，主要影響中小型的動脈和靜脈；其血管內的血栓具有高度細胞性，且血管壁相對不太受影響
2. 抽菸是重要的起始、進展、復發的因子

→但其在病生理機轉的腳色仍不清楚

→可能是種延遲性的過敏反應、或和cytokine的過度產生有關

臨床表現

1. 主要在45歲的年輕抽菸男性出現
2. 主要是四肢末端的血管先受到影響，可能會出現表淺靜脈炎、肢端缺血、甚至進展至壞死
3. 早期表現

→表淺靜脈炎：以疼痛、沿著靜脈分布的結節表現

→對冷敏感/Raynaud’s phenomenon

4. 肢端缺血(手指、腳趾)

→是最常見的臨床表現

→會有疼痛、手指顏色改變、潰瘍、甚至造成壞疽

5. 關節表現

→少部分的患者，以關節疼痛或關節炎為最初的表現

→最主要影響的關節為手腕和膝蓋

臨床評估

1. 血管評估

評估血管阻塞的狀況，可以安排ABI、Allen test、CTA等

2. 實驗室檢查

1. 目前無特定的檢查能夠診斷Thromboangitis obliterans
2. 抽血主要是排除掉其他血管阻塞的病因，包括糖尿病、血管炎(各種自體免疫疾病)、易凝血栓塞的疾病(thrombophilias)
3. 相關抽血

CBC/DC、基本的生化檢查、CRP、ESR

自體免疫檢查(包括ANA、RF、補體、ENA等)

高凝血狀態檢查(包括protein C、protein S、抗凝脂症候群等)

4. 影像學檢查

評估血管的通透狀況(ex. MRA、CTA等)

診斷

1. 主要為臨床診斷

年輕成人(<45歲)、抽菸、肢端缺血壞死的狀況

典型的血管攝影結果、排除其他可能疾病

2. 切片

能夠確認診斷，主要切皮下結節或表淺靜脈炎的病灶

治療

1. 戒菸

唯一確定有效的治療方式，能夠減緩疾病進展，並避免截肢的風險

所有的患者都應該要戒菸！(如果再次抽菸，疾病會復發)

2. 血管舒張藥物

→目標是緩解症狀

→包括prostacyclin藥物、phosphodiesterase抑制劑、CCB等

  (ex. Iloprost、Cilostazol、sildenafil等藥物)

3. Intermittent pneumatic compression

藉由間歇的壓迫，改善遠端的血流供應

4. 侵入性治療

大部分不需要接受手術治療

通常是嚴重缺血且有合適的血管，才適合做bypass surgery

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