腦垂腺低下的成因

腦垂腺低下的成因

Snyder PJ (2018). Causes of hypopituitarism. Retrieved 2018 Dec 25th from www.uptodate.com

簡介

腦垂腺低下(hypopituitarism)為腦垂腺激素的分泌減少，可能導因於腦垂腺或下視丘的病變。患者可能沒有症狀，但也可能出現和激素減少相關的症狀或疲倦。

下視丘病灶

1. 簡介

下視丘會製造一些促進腦垂腺分泌的激素，包括GnRH、TRH、CRH、GHRH等。另一方面，下視丘會製造oxytocin和ADH，並儲存在腦垂腺後葉。如果下視丘出現病灶，可能會影響腦垂體的功能

2. 腫瘤

包括craniopharyngioma、轉移性腫瘤等

3. 放射線治療

在腦瘤或鼻咽癌患者，接受放射線治療後可能會產生下視丘激素缺乏

4. 浸潤性病灶

包括sarcoidosis和Langerhans cell histiocytosis

5. 感染

可能在腦膜炎後出現，在免疫抑制的患者較為常見

(ex. TB、candida、漢他病毒等)

6. 其他

創傷性腦部受損(如嚴重顱底骨折)、中風、腦出血等

腦垂體疾患

1. 蝶鞍腫塊

各種蝶鞍的腫塊，包括腺瘤、囊腫、轉移腫瘤、發炎等都可能造成

2. 腦垂腺手術

腦垂腺腫瘤的手術，若切除到過多正常的腦垂腺組織，可能會影響腦垂腺的功能

3. 腦垂腺接受放射線治療

放射線會對正常的腦垂腺組織造成傷害

4. 血鐵質沉著症

鐵沉積在腦垂腺，導致功能受損，並以gonadotropin的缺乏最常見

5. 腦垂腺發炎(Hypophysitis)

1. 淋巴球性腦垂腺發炎(Lymphocytic hypophysitis)

最常見的種類，成因不明，以淋巴球浸潤與腦垂腺變大表現

常在懷孕後期或產後出現

患者常會以頭痛、腦垂腺功能低下表現

MRI的表現類似腦垂腺腺瘤，有時不易區分

2. 免疫治療的併發症

在給予CTLA-4免疫治療(ex. ipilimumab)後，部分患者出現腦垂腺發炎

以頭痛、腦垂腺腫大、以及腦垂腺功能低下表現

3. 肉芽腫性腦垂腺發炎(granulomatous hypophysitis)

切片上看到組織球(histiocyte)和giant cell的浸潤

可能合併其他系統性肉芽腫疾病

4. 漿細胞性腦垂腺發炎(IgG4-related)

切片上能看到許多能分泌IgG4的漿細胞浸潤

5. Xanthomatous hypophysitis

最罕見的，組織學上看到foamy histiocyte浸潤

6. Sheehan syndrome

→產後出血，導致腦垂腺的梗塞，在重要的腦垂腺低下成因

→患者可能出現無力、食慾不振、體重減輕、無法泌乳等表現

7. 腦垂腺中風(Pituitary apoplexy)

→為腦垂腺的急性出血

→患者會產生急性的頭痛、複視(CN3受壓迫)、腦垂腺功能低下

  其中以cortisol的急性缺乏表現最明顯，可能會造成致命的低血壓

→若症狀嚴重，可能需要做手術減壓

8. 腦垂腺感染/膿瘍

相當罕見，可能由多種病原體造成(類似下視丘感染的狀況)

9. 遺傳性疾病

多種基因和腦垂腺的生長、分化等有關，包括HESX1、LHX3、LHX4、PROP-1、PIT-1、TPIT等

10. 腦垂體柄阻斷症候群(Pituitary stalk interruption syndrome)

是一群影像上出現偏小的腦垂腺、細或受阻斷的腦垂體柄、異位的neurohypophysis等的狀況。

11. Empty sella

為蝶鞍擴大，但沒有被腦垂腺組織填滿的狀況

可能為原發性，或次發於腦垂腺的疾病

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