蝶鞍部腫瘤

蝶鞍部腫塊(sellar mass)的鑑別診斷

Snyder PJ (2018). Causes, presentation, and evaluation of sellar masses. Retrieved 2018 Dec 24th from www.uptodate.com

腦垂腺瘤(pituitary adenoma)

1. 為成人最常見的蝶鞍部腫瘤，大約占顱內腫瘤的10%
2. 分類

1. 依照大小

小於1公分，稱為microadenoma

大於1公分稱為macroadenoma

2. 依照是否有激素功能

可以分成Functioning和Non-functioning

3. 依照細胞的腫類

→Gonadotroph：通常以non-functioning表現

→Thyrotroph：可能沒有功能，但也可能以甲狀腺機能亢進表現

→Corticotroph：可能會造成Cushing’s disease

→Lactotroph：可能會造成prolactin過多→造成性腺功能低下

→Somatotroph：造成肢端肥大症(acromegaly)

腦垂腺細胞增生(hyperplasia)

造成腦垂腺細胞增生的原因很多，包括

1. 懷孕：造成lactotroph hyperplasia
2. 長期原發性甲狀腺低下→可能造成thyrotroph增生

長期的原發性性腺低下→造成gonadotroph增生

3. 異位分泌的GHRH→可能造成somatotroph增生

Craniopharyngioma

1. 由Rathke’s pouch remnant長出來的腫瘤

主要位於蝶鞍內或蝶鞍上

2. 超過50%的患者發生於兒童或青少年
3. 臨床表現以生長遲緩、顳側視野受損

甚至會影響腦垂腺，造成功能低下及尿崩症

腦膜瘤

源自腦膜的腫瘤，通常為良性

若從蝶鞍長出，可能造成視力缺損以及激素的缺乏

Pituicytoma

是一種不常見，低惡性度的glioma

容易被誤認為pituitary adenoma，且不具有荷爾蒙分泌的功能

惡性腫瘤

1. 原發性腫瘤

包括Germ cell tumor、Chordomas、原發性淋巴瘤

2. 轉移性腫瘤

大約占蝶鞍腫塊的1-2%

主要來自乳癌、肺癌

蝶鞍囊腫

1. 包括Rathke’s cleft cyst、Dermoid cyst、以及Arachnoid cyst

其中，Rathke’s cleft cyst為最常見的蝶鞍囊腫，源自remnants of Rathke’s

2. 大部分很小，沒有明顯症狀，並在MRI上意外發現

其他

1. 蝶鞍膿瘍

罕見，但在影像上不易與pituitary adenoma區分，因此大部分是在手術時才被診斷

2. 靜脈竇的動靜脈瘻管(AV fistula)

可能會導致腦下腺稍微變大

且當瘻管阻斷後，腦垂腺的大小可能會回歸正常

3. 腦垂腺發炎(Hypophysitis)

→許多種類的腦垂腺發炎，早期腦垂腺會變大

  (尤其是lymphocytic，和產後及免疫治療有關)

臨床表現

1. 重要的臨床表現包括『激素變化』以及『壓迫性症狀』
2. 視野缺損

因為視交叉的壓迫，導致視野的缺損→主要是視野顳側受影響

但因為發展緩慢，通常症狀出現後數月到數年才去找眼科

3. 神經學症狀

常見包括頭痛(不具有特異性)、複視(CN3壓迫)等

4. 激素異常

→若為功能性腦垂體腺瘤，可能會出現肢端肥大、Cushing’s disease等表現

→嚴重的壓迫可能會導致腦垂腺功能低下，其中最常見是gonadotroph受損，可能造成性腺功能低下。此外，後葉也可能受影響，造成尿崩症

評估

1. 影像：MRI是最佳的影像工具
2. 激素功能

蝶鞍部的腫瘤，可能會造成激素功能過高或過低

因此若發現蝶鞍腫瘤，一定要確認激素的狀況

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