Day409_Inflammatory myofibroblastic tumor

(圖片來源: wikipedia) 

一、簡介

Inflammatory myofibroblastic tumor (IMT)又稱為plasma cell granuloma或是inflammatory pseudotumor，此病灶同時有『惡性腫瘤』及『顯著的發炎反應』的特徵。IMT最常出現在肺部，但也有可能出現在腹部、骨盆腔、後腹腔、眼眶、顱底各處。

二、流行病學

→可以出現在各年齡族群

→大部分的患者小於40歲

→性別與種族沒有顯著的差異性

三、病理

(1)   病理上會看到spindle cell活化 (fibroblasts/myofibroblasts)

合併不同程度的發炎細胞浸潤→plasma cell和histocyte為主

(2)   大部分是良性，但是可能具有局部的侵犯性、甚至是遠端轉移(罕見)

手術後也可能會局部復發，被視為中等惡性度的

四、成因

(1)   成因目前仍然不甚清楚

(2)   假說：

→感染/低度惡性腫瘤→誘發強烈免疫反應→產生IMT

→許多感染可能和IMT有關：Eikenella corrodens、EBV、HHV-8

(3)   腫瘤經常會觀察到有ALK gene的mutation(在肺外IMT上比較常見)

→約有50%的IMT上會出現ALK的rearrangement

→遠端轉移通常在ALK negative的IMT

  可是局部復發和是否有ALK表現與否不一定有關連性

五、臨床表現

(1)   肺部IMT：

→70%的患者沒有症狀，部分則出現咳嗽、喘、胸痛、咳血等表現

→50%的患者ESR升高、輕微貧血和血小板升高

(2)   肺外IMT：表現多樣，可能出現mass effect，或是摸到腫塊等

六、治療

→手術切除

→如果不適合手術，或是比較惡性、侵犯性高的

  可以考慮使用ALK的標靶藥物：Crizotinib

七、預後

→大部分的患者手術切除後就痊癒了

→然而仍有部分患者會局部侵犯性、手術切除後仍然復發

 Wenberger SE (2016). Inflammatory myofibroblastic tumor (plasma cell granuloma) of the lung. Retrieved 2016 Mar 25^th from www.uptodate.com