Day272_Immune thrombocytopenic purpura (ITP)

(圖片來源: wikipedia)

一、簡介

ITP是因為自體抗體攻擊血小板，導致血小板低下的狀況，診斷上目前缺乏sensitive高或specific高的檢測，要診斷需要排除其他造成血小板低下的可能性。

二、ITP的分類

(1)   Primary：原因不明

(2)   secondary：有特定成因導致→HIV、HCV、SLE、CLL、藥物等

(3)   小孩的ITP和成人不同→有高機會自行緩解，出血風險低

(4)   嚴重的ITP：出現出血症狀(通常Plt低於1~2萬)

三、定義

(1)   Purpura：皮膚或黏膜下的出血，可以再分成petechiae和ecchymoses

(2)   Petechiae：小於2mm的出血點，呈現紅紫色

(3)   Ecchymoses：大於2mm的出血點，又稱為bruise

四、病生理機轉

(1)   目前還沒有完全了解→可能和IgG自體抗體生成，攻擊血小板表面的醣蛋白，導致血小板被大量破壞

(2)   誘發事件：感染(病毒性為主)；免疫失衡(ex.自體免疫疾病)

五、流行病學

→是個常見的後天性血小板低下疾病→每10萬人約1-3人

→大約1/3~1/5的患者是沒有症狀的

→年齡分布：peak在大於六十歲

年輕族群中則以女性較多

六、臨床表現

(1)   許多患者沒有症狀

(2)   出血：2/3的患者有→皮膚、黏膜下出血

包括口腔牙齦出血、皮膚出現紫斑、瘀斑、流鼻血、腸胃道出血、泌尿道出血、甚至最嚴重出現顱內出血(1%)，造成生命危險

(3)   通常不會合併血小板低下之外的異常→若有要考慮其他狀況

a.      若有不成熟的白血球：考慮感染、白血病

b.      出現schistocyte：考慮MAHA (ex. TTP)

c.       合併DIC profile異常→DIC的可能性

d.      通常不需要做bone marrow→應該會是正常cellularity

七、ITP的診斷

(1)   最重要是要排除其他造成thrombocytopenia的原因

(詳見Tiny Notes )

(2)   PE：著重在是否有出血表現→皮膚、黏膜要注意

(3)   Lab：

→周邊血液抹片：沒有血小板的型態異常

→HIV、HCV要驗：排除secondary ITP

→凝血功能：PT、aPTT等

→bone marrow：不需要routine做，若有無法解釋的cytopenia、懷疑血液腫瘤的狀況再來安排

→免疫相關指標：如果懷疑有SLE等免疫疾病，可以驗

(4)   Anti-platelet antibody：目前缺乏此抗體和臨床預後的關聯性→用途不大

八、鑑別診斷

(1)   藥物造成血小板低下→可參考uptodate表格

→臨床上和ITP無法區分，除非有個明確的藥物史(ex. quinine)

→停藥後可能會緩解

→範例：HIT：heparin induced thrombocytopenia

(2)   感染：機轉包括骨髓抑制、消耗血小板等

(3)   肝臟疾病、脾臟腫大→platelet儲存↑

(4)   MAHA：因為microvascular coagulation→thrombus生成→消耗血小板

包括HUS、TTP、DIC等→患者通常看起來非常虛弱

會合併『Microangiopathic hemolytic anemia』→看到schistocyte

(5)   血管炎：通常起因於微血管發炎→且是palpable purpura

(6)   先天性的血小板低下

九、處置(參考uptodate的流程圖)

(1)   治療目標：讓患者有足夠的血小板，且在臨床上避免大出血的發生

→通常Plt在10000以下，發生出血的機會才會大幅增加

(2)   當患者沒有症狀，且Plt大於3萬：觀察即可

(3)   當患者出現嚴重出血(ICH、腸胃道)，且Plt小於3萬

→建議立即輸血小板，並且給予類固醇(或IVIG) (grade 1C)

  (類固醇目前還是放在第一線的治療)

→輸血小板很重要(儘管輸完後總量沒有增加)

(4)   當患者進行第一輪治療後，反應仍然不佳

→第二線考慮切脾臟或是給予Rituximab

(5)   當進行第二線治療後，反應仍不佳

→第三線考慮給TPO(Thrombopoietin) receptor agonist (促進血小板增生)

Georhe JN, Arnold DM (2015). Immune thrombocytopenia (ITP) in adults: Clinical manifestations and diagnosis. Retrieved 2015 Sep 7^th from www.uptodate.com

Georhe JN, Arnold DM (2015). Immune thrombocytopenia (ITP) in adults: initial treatment and prognosis. Retrieved 2015 Sep 7^th from www.uptodate.com