Day234_Idiopathic anaphylaxis

(圖片來源: wikipedia)

一、簡介

Anaphylaxis是嚴重的過敏反應，會影響到多個器官。這樣的狀況通常都會有個明確的trigger，然而，當我們已經詳細詢問病史和評估，卻還是沒有找到明確的過敏原，且已排除特定的狀況(ex. mastocytosis)，才能被稱為idiopathic anaphylaxis

二、Anaphylaxis

(1)   嚴重的過敏反應，接觸抗原後出現快速、多器官的影響，甚至可能導致休克、死亡

(2)   經常影響的器官→會影響2個以上的器官

皮膚：潮紅、皮膚癢、蕁麻疹、morbilliform rash、angioedema等

口腔：嘴唇腫起來、嘴唇覺得癢

呼吸：打噴嚏、喉頭水腫(可能stridor)、wheezing、胸悶等

腸胃：噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉等

心血管：暈眩、syncope、嚴重者甚至走向shock

眼睛：眼周浮腫、結膜變紅發癢

三、流行病學

→通常在成人，女性較多(70%)

→患者通常本來就會對一些物質有過敏反應

四、病生理機轉

→基本上和已知抗原造成的anaphylaxis相同

→過敏原和mast cell上的IgE結合，並使mast cell分泌大量的histamine

造成anaphylaxis→histamine和typtase急性期會高！

→比較：mastocytosis患者在症狀緩解後，typtase仍然會高

五、分類：依照症狀的頻率和表現分類

(1)   依照頻率：frequent idiopathic anaphylaxis：前兩個月發生兩次；或是前一年發生六次；未達此標準則為infrequent

(2)   依照症狀：generalized：蕁麻疹、angioedema、加上嚴重的系統性症狀

六、診斷：靠排除！要做完整的病史詢問、評估及檢查

→要排除食物、藥物、昆蟲、乳膠等等

→要排除systemic mastocytosis、mast cell activation syndrome、nonallergic angioedema等

七、治療

(1)   急性期的處理

→和一般的anaphylasix相同

→穩定vital signs、立刻給epinephrine，接著給anti-histamine、steroid(作用較慢)等

(2)   長期的控制

→frequent：給predisone和H1 antihistamine至少3個月

→infrequent：不需要給予prophylaxis的治療

(3)   若患者無法停用steroid，可以考慮其他的治療

→有些case report：Omalizumab (anti-IgE的antibody)、Rituximab

Grammer LC (2014). Idiopathic anaphylaxis. Retrieved 2015 Jul 13^th from www.uptodate.com