Day206_Guillain Barre syndrome part1

(圖片來源: wikipedia)

一、簡介

Guillain Barre syndrome是一群急性、免疫介導的周邊神經病變的總稱，最常見者是AIDP (acute inflammatory demyelinating polyneuropathy)。GBS盛行率大約是每人年1-2人，男性較多，各年齡層都可能出現。

二、臨床表現

1.      其症狀為漸進性、對稱性的肌肉無力，合併DTR減弱

2.      症狀大部分從下肢開始肌肉無力的狀況。症狀從走路困難到全身癱瘓需要插管都有可能

3.      以AIDP為例，患者會先有一個URI episode，三周後開始出現漸進性無力的症狀，接下來的二到四周疾病會持續進展到谷底。到達谷底之後，大約會持續此狀態二到四周，之後才會開始慢慢的恢復

4.      如果疾病的進展超過8周，就屬於CIDP (chronic IDP)

三、致病機轉

→目前認為是一個感染→誘發免疫反應，攻擊周邊神經的myelin→GBS

→最常見的菌種：Camylobacter jejuni，但CMV、EBV、HIV都和GBS有關

→有小部份的人是在打完疫苗、手術、創傷後產生GBS

四、Lab：最重要是要抽CSF和做肌電圖

→會有albuminocytologic dissociation：CSF中WBC正常、蛋白質升高

→在症狀出現後一周，大約66%的GBS患者能夠看到

→抽antibody：Glycolipid antibody可能和GBS有關係

五、GBS的種類

1.      AIDP：acute inflammatory demyelinating polyneuropathy

→最常見的GBS，大約占85~90%的個案

→典型表現為雙側對稱、漸進性的肌肉無力，合併DTR↓

→病程：脫髓鞘從nerve roots開始→導致傳導速度↓或阻斷→肌肉無力→脫髓鞘範圍越來越大→肌肉癱瘓

2.      Acute motor axonal neuropathy (AMAN)

→以中國、日本的個案較多，以夏天為主

→只有影響到運動神經元，感覺通常會保留，DTR有些會正常

→除了髓鞘外，AMAN患者的軸突也會受損，可由EMG和AIDP區分

3.      Acute motor and sensory axonal neuropathy (AMSAN)

→是AMAN中更嚴重的一個類型，感覺和運動都會影響到

→除了髓鞘外，軸突也會受損→恢復的時間較慢

4.      Miller Fisher syndrome

→典型表現：眼肌癱瘓(Ophthalmoplegia)、ataxia和areflexia

→大約有1/4的患者會出現四肢無力，和GBS非常類似

→85~90%的患者有GQ1b的抗體→導致眼肌無力的症狀出現

5.      還有很多其他的種類，在此不一一詳述

Vriesendorp F. J. (2014). Clinical features and diagnosis of Guillain-Barre syndrome in adults. Retrieved 28^th Mar from www.uptodate.com