Primary cutaneous gamma-delta T cell lymphoma

Primary cutaneous gamma-delta T cell lymphoma

Willemze R (2020). Primary cutaneous T cell lymphoma, rare subtypes. Retrieved Sep 3rd 2021 from www.uptodate.com

簡介

Primary cutaneous gamma-delta T cell lymphoma是一種罕見的淋巴癌，其癌細胞為成熟、活化的gamma-delta T細胞。此種淋巴癌的進展快速，且預後差。

流行病學

非常罕見，佔所有皮膚T細胞淋巴癌中的1%以下

大部分為成人 (中位數約在60歲左右)

病生理機轉

Primary cutaneous gamma-delta T cell lymphoma的癌細胞常會表現V-delta-2。由於這些T細胞具有antigen-presenting的效果，因此有人認為慢性的抗原刺激可能和此類型淋巴癌的產生有關連性。

臨床表現

1. 通常以全身散布性、快速進展的斑塊/潰瘍結節表現，好發於肢體

黏膜和其他淋巴結外器官(extranodal site)也常受到影響

但淋巴結/脾臟/骨髓的侵犯並不常見

2. 幾乎所有的患者會合併B symptoms→發燒/夜間盜汗/體重減輕
3. 患者可能會合併hemophagocytosis，尤其是侵犯皮下脂肪的個案

病理

1. 相對於SPTCL，其癌細胞不會只侷限在皮下組織

通常會影響到表皮和真皮層

(出現程度不一的epidermotropism→甚至造成水泡和壞死)

2. 淋巴癌細胞特徵

→TCR-gamma/delta (+)、CD3 (+)、CD2(+)、CD56(+)

→Granzyme B和Perforin通常是positive

→CD4、CD8、beta-F1、EBER通常是negative

治療與預後

1. 因為此狀況相當罕見，目前仍然缺乏隨機臨床試驗
2. 治療的方式主要參考peripheral T cell lymphoma, NOS
3. 此疾病的進展快速，且常對許多化療的反應不好，因此預後相當差；存活的中位數約在15個月左右。患者若合併皮下脂肪的侵犯，預後更差。

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