Primary cutaneous follicle center lymphoma
Jacobsen et al (2021). Primary cutaneous follicle center lymphoma. Retrieved Sep 2nd 2021 from www.uptodate.com
簡介
原發性皮膚B細胞淋巴瘤(Primary cutaneous B cell lymphoma，PCBCL)，為一群只出現在皮膚的B細胞淋巴瘤，且在診斷時並沒有皮膚外侵犯的證據。WHO將PCBCL分成三個大類，分別為『primary cutaneous follicle center lymphoma (PCFCL)』、『Primary cutaneous large B cell lymphoma, leg type』、以及『Primary cutaneous marginal zone lymphoma (PCMZL)』。本篇筆記將重點放在PCFCL，為最常見的原發性皮膚B細胞淋巴瘤。
流行病學
- 約有25%的non-Hodgkin lymphoma會出現在淋巴結外，且無其他系統性侵犯的證據。其中，以皮膚為第二常見的原發部位，僅次於腸胃道
- 在西方國家，primary cutaneous lymphoma的每年發生率約為1/100000
其中約有20%為PCBCL
- PCFCL為最常見的PCBCL，約占其中的60%
主要的在成年人出現(發病的中位數為51歲)
男性出現的比例較高(1.5:1)
病生理機轉
- 目前尚未有明確的危險因子和遺傳因子
- 有歐洲的研究指出PCBCL和Borrelia的感染有關係
但通常和primary cutaneous marginal zone lymphoma比較有關連性
臨床表現
- 主要以單一或群聚的紅色、無痛、不會癢的丘疹、斑塊、腫瘤表現
主要分布於頭頸部和軀幹
- 約有15%的患者具有多發性的皮膚病灶
- 病灶通常平滑，不太會潰瘍、但可能有表淺的脫屑
- 通常進展緩慢，在被診斷前常存在多年
病理特徵
- 主要看到真皮和皮下組織被不正常的淋巴球細胞浸潤
→表皮通常不太受到影響
→可以分布在血管旁、皮膚附屬器旁、或是廣泛的浸潤
→也可以出現一些淋巴濾泡樣結構(follicular pattern)
(通常界線較不清楚、mantle zone較少)
→腫瘤細胞主要是中大型的centrocyte，合併不等比例的centroblast
- 染色特徵
→主要源自成熟的germinal center cells
→CD19、CD20、CD79a (+)；CD5 (-)
→BCL-6 (+)、BCL2(-)
診斷
- 典型的皮膚病理切片特徵，且在做staging時排除掉系統性侵犯的證據
- 實驗室檢查：評估CBC、生化檢查、LDH、血液抹片等
- 影像學檢查：可考慮安排胸/腹/骨盆CT或安排PET/CT
- 若有血球的異常存在，需考慮骨髓穿刺與切片
- 若患者出現B symptoms、異常的血球、beta-2-microglobulin或LDH升高，此時要更高度小心系統性淋巴癌的可能性
治療
- 是一個罕見的狀況，因此目前缺乏大型的臨床試驗
- 若為單一病灶，可考慮安排放射線治療、也可考慮手術切除
- 若為數個散在的病灶，可考慮給予放射線治療；或是密切觀察
- 若為廣泛/侵犯較嚴重的病灶，可考慮使用rituximab治療
- 患者治療後需要持續的追蹤
→約30%患者在接受放射線治療後復發，但仍侷限在皮膚為主
→若復發的位置在之前未照射放射線的皮膚處，可再安排放射線
若復發的位置在之前照過的皮膚處，可考慮手術切除或給rituximab
預後
通常是個進展緩慢的疾病，若沒有治療，病灶會逐漸地變大
皮膚外的侵犯相當少見
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