Exofoliative erythroderma

簡介

是一種嚴重、可能致命的皮膚狀況。患者全身的皮膚幾乎都被侵犯，造成紅斑和脫屑。

流行病學

1. 患者通常大於50歲
2. 若發生於小孩子，則通常導因於atopic dermatitis
3. 男性發生的比例大於女性

成因

1. 大約50%的患者，本身就有underlying的皮膚疾患
2. 最常見的成因包括乾癬、異位性皮膚炎、不良藥物反應、Cutaneous T-cell lymphoma、過敏性接觸皮膚炎、脂漏性皮膚炎、pityriasis rubra pilaris等
3. 常造成EES的藥物相當多元，可以參考連結的內容

(連結：https://www.dermnetnz.org/topics/drugs-reported-to-cause-erythroderma/)

4. 約20%的患者，並找不到原因

病生理機轉

造成EES後，因為微血管擴張，大量的血液會往皮膚灌注，造成顯著的熱量散失；另一方面，患者常會損失大量的皮屑，也導致蛋白質的顯著消耗。

臨床表現

1. 和其背後的成因有關係
2. 急性期可以發展得非常快速，通常出現在乾癬、不良藥物反應的患者上

→常常合併發燒、癢、全身無力、食慾不振、體重下降、冷顫等表現

3. 皮膚病灶

→皮膚變紅、變厚、且合併有大量脫屑

→全身的皮膚會一致的受影響

  (除了Pityriasis rubra pilaris>>未受影響的皮膚會有明確的邊界)

→因為皮膚變厚，所以皮膚的皺褶會變深

→皮屑大小差異很大，可以很細微，也可以很大片(0.5cm)

4. 頭髮：可能會造成落髮、甚至禿頭(除了導因於濕疹和乾癬的EES)
5. 指甲：指甲變厚、甲床分離、甚至脫落

Lab

1. 抽血：albumin↓、免疫球蛋白↑、電解質不平衡、CRP↑、WBC↑
2. 細菌培養：要小心次發性的細菌感染
3. 皮膚切片：和underlying的皮膚疾患有關係，其共同特徵包括

→Parakeratosis：在角質層仍然能看到細胞核

→細胞間和細胞內的水腫、真皮層水腫

→表皮廣泛增厚(acanthosis)，且rete ridges延長

→發炎細胞浸潤、

診斷

重點在於找出underlying皮膚疾患的原因

病程

(1) 和underlying的皮膚疾患有關係

(2) 患者要小心次發性的細菌感染

(3) 若本身有心臟問題，小心high cardiac output heart failure

治療

(1) 患者需要收住院治療

(2) 支持性治療：傷口照護、小心感染、小心電解質失衡/水分流失/體溫流失、補充蛋白質

(3) 依照underlying disease，選擇合適的系統性/外用藥物

(4) 若有菌血症，給予抗生素治療

馬聖翔附加了 1 份文件 馬聖翔 (thetinynotes@gmail.com)附加了以下這份文件： 42_Exofoliative Erythroderma Syndrome.docx Google LLC, 1600 Amphitheatre Parkway, Mountain View, CA 94043, USA 有人 (thetinynotes@gmail.com) 透過 Google 文件與你共用一份文件，因此系統傳送這封電子郵件通知你。