CARD14介導的膿疱性乾癬

CARD14介導的膿疱性乾癬

簡介

CARD14-mediated pustular psoriasis (CAMPS)，又稱為psoriasis 2 (PSORS2)，是一個罕見的體染色體顯性遺傳的疾病，患者會出現CARD14的功能增強型突變，進而造成膿疱性乾癬的表現。

病生理機轉

1. CARD14主要表現在表皮的角質細胞
2. CARD14能夠活化MAPK以及NF-kappa-B的傳訊路徑

→進而增加跟乾癬相關基因的轉譯，包括IL-8、IL-36、CCL20

臨床表現

可以以斑塊型乾癬表現，也可能以膿疱型乾癬表現

治療

目前仍不清楚，但有個案成功由Ustekinumab治療

Reference

Fitzpatrick dermatology 9th edition, p630-631

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