雷擊性頭痛

雷擊性頭痛

Schwedt TJ, Dodick DW (2019). Overview of thunderclap headache. Retrieved 2019 April 16th from www.uptodate.com

簡介

雷擊性頭痛是種急性發作的嚴重頭痛。因為是種非預期、爆炸般的疼痛，因此被稱為『雷擊性頭痛(Thunderclap headache)』。雖然傳統被認為是顱內動脈瘤破裂的表現，但現在發現有其他可能的成因。

臨床表現

1. 雷擊性頭痛是種急速發作的嚴重頭痛，並在發作後一分鐘內達疼痛最大值
2. 除了頭痛之外，患者可能會併有其他臨床表現(如腦膜徵象、發燒、意識狀態改變、神經學缺損、癲癇等)，和造成雷擊性頭痛的成因有關
3. 因為造成雷擊性頭痛的成因可能會致命，因此雷擊性頭痛微臨床上的急症，需要盡快給予醫療評估

重要成因

1. 蛛網膜下腔出血

1. 超過一半以上的蛛網膜下腔出血會出現雷擊性頭痛，且可能合併有意識改變、頸部僵硬、噁心嘔吐、血壓升高等表現
2. 所有雷擊性頭痛的患者一定要先排除掉此可能性，因為延遲診斷會增加患者的死亡率！
3. 盡快安排腦部的noncontrast CT；若電腦斷層正常但仍高度懷疑，則可考慮安排脊椎穿刺

2. 可逆性腦血管收縮症候群(RCVS)

1. 全名為Reversible cerebral vasoconstriction syndromes (RCVS)
2. RCVS是一群以腦部動脈可逆性節段性狹窄為表現的疾病
3. 臨床表現為突發、嚴重的雷擊性頭痛

且臨床症狀會在一到四週內復發，每次發作的持續時間約數小時

可能會因為性行為、暴露冷/熱、藥物、產後所誘發

4. 影像學

→雖然腦部出現廣泛血管收縮，住院時的腦部影像時常為正常(30-70%)

→腦部血管攝影在症狀出現前幾天可能是正常

  典型會在Circle of Willis及分支出現『sausage on a string』的表現

  這些異常會在數周後自發性緩解

5. 治療

以支持性治療為主，控制血壓/頭痛/相關併發症

6. 預後

95%的病程為良性

較少見的成因

1. 腦部感染：如腦膜炎

→大部分是慢慢發展，但仍有少數患者出現雷擊性頭痛

2. 腦部靜脈栓塞

→典型會出現頭痛、視乳突水腫、神經學缺損、癲癇、意識狀態改變

→其頭痛發作比較偏亞急性，持續性、躺著惡化

  但部分患者會合併有雷擊性頭痛，和蛛網膜下腔出血難區分

→若懷疑有腦部靜脈栓塞，可安排MRI + venography

3. 頸動脈剝離

1. 頭痛和頸部頭痛是頸動脈剝離最常見的早期表現(60-90%)

其他表現包括Horner syndrome、搏動性耳鳴、聽到bruits、神經學缺損

部分患者可能會出現缺血性中風

2. 大部分是慢慢發展；但仍有少部分患者出現雷擊性頭痛(約5%)
3. 大部分是自發性產生，或在創傷後產生
4. 腦部Non-contrast CT可能看不到剝離的病灶

可能需要安排超音波、血管攝影等方式評估

4. 自發性顱內低血壓(spontaneous intracranial hypotension)

1. 以姿勢性的頭痛為主要表現，可能合併有噁心嘔吐、暈眩、聽覺改變、複視等神經學表現；少部分會合併有雷擊性頭痛
2. 此疾病導因於脊髓腦膜的缺陷，導致CSF leakage，導致腦壓下降

頭痛可能導因於腦壓變化後，對疼痛敏感的結構產生位移

3. 重要特徵：姿勢性頭痛、低CSF壓力、腦部MRI上出現廣泛的腦膜顯影
4. 診斷：CSF的壓力低、且有找到CSF滲漏的證據

5. 可逆性後腦病變症候群(PRES)

1. 全名為Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES)
2. 症狀通常在數小時到數天慢慢發展，包括頭痛、視覺改變、意識狀態改變、癲癇、局部神經學缺損。罕見的狀況下，患者可能出現雷擊性頭痛
3. 較常在高血壓危象、子癲前症；細胞毒性免疫抑制治療等狀況中出現
4. MRI能看到白質和皮質出現水腫，主要影響頂葉和枕葉
5. 治療的重點是盡快控制高血壓

6. 缺血性中風

在很罕見的個案，缺血性中風患者會合併有雷擊性頭痛

原發性雷擊性頭痛Primary TCH

1. 定義是在缺乏腦部器質性病變的狀況下，反覆出現的雷擊性頭痛

其存在仍有爭議性存在

2. 診斷的重點在於『排除所有其他可能的原因』
3. 診斷標準(ICHD-3)

嚴重的頭痛

突發性且在小於1分鐘內達到疼痛最大值

持續超過5分鐘

無法用其他診斷來解釋患者的狀況

4. 腦部影像學及血管攝影正常、CSF的結果也正常
5. 此狀況可能會自發性產生，也可能由運動或Valsalva誘發

診斷評估

1. 雷擊性頭痛可能導因於蛛網膜下腔出血，要視為急症處置

→要盡快安排腦部的non contrast CT

  若在頭痛數小時內安排電腦斷層，敏感性和特異性都非常高

→若電腦斷層的結果無明確原因，則考慮安排腦脊髓液檢查

→若兩個檢查都陰性(事件發生數天內)，可排除蛛網膜下腔出血

2. 若排除蛛網膜下腔出血，則做後續的檢查

包括核磁共振腦部影像、核磁共振血管攝影等

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