Pigmented purpuric dermatosis
簡介
Pigmented purpuric dermatosis (PPD)是一群以紫斑、色素沉積來表現的皮膚疾患，主要出現在下肢。患者大部分沒有症狀，為一慢性的疾患。
流行病學
相對常見的狀況，可能出現在各個年齡層
大部分的類型以男性較多(除了Majocchi subtype以女性較多)
分類
可以依照臨床的表現，分成幾個大類
- Progressive pigmentary dermatosis (Schamberg disease)
→主要出現在成人；也會出現在兒童，為兒童最常見的PPD
→臨床表現為紅棕色、不規則的紫斑，主要影響下肢
型態類似辣椒粉(grains of cayenne pepper)
→病程：慢性、持續的疾病
- Purpura annularis telangiectodes (Majocchi purpura)
→初期為微血管擴張的斑→周圍擴張/中央萎縮(環形型態)
→患者可以有單個或多個病灶
→主要在下肢，存在數個月(中間可能會發作或緩解)
→在年輕女性較為常見
- Pigmented purpuric lichenoid dermatosis of Gougerot and Blum
→特徵為紅棕色、多角形的丘疹/斑塊；合併背景的紫斑/微血管擴張
→此疾病名稱中的『lichenoid』為臨床的樣貌(非病理的形容)
→主要出現在下肢、慢性的疾病
- Eczematoid-like purpura of Doucas and Kapetanakis
→紫紅的斑合併表面脫屑、病灶可能會癢，合併苔癬化
→病程：在15-30天快速擴張→數個月後慢慢消退
- Lichen aureus
→主要在年輕成人男性出現，以下肢為主
→局部金色/鐵鏽色/橘色的斑或丘疹，通常沒有症狀
→此疾病名稱中的『lichen』為病理的名詞
- 其他較罕見的類型
- Itching purpura
又稱disseminated pruriginous angiodermatitis，從下肢開始擴展到全身，通常合併劇烈的癢
- Unilateral linear capillaritis
棕色/紫色的斑，以線性分布於某側的肢體；主要發生於年輕成人或兒童。此疾病的預後較好，較可能自發性的緩解
- Granulomatous pigmented purpura
臨床上為典型的PPD，但切片下能看到表淺的肉芽腫浸潤；部分個案合併有高血脂
病生理機轉
- 可能和皮膚血管變脆弱有關係，導致紅血球滲出到組織中
- 體液免疫反應：DIF可能看到抗體沉積
- 細胞免疫反應：發炎細胞的浸潤導致血管變脆弱？
- 藥物誘發：可能和多種藥物有關，病灶通常全身性分布，大部分為暫時性(3-4個月)
診斷
- 大部分由臨床診斷，可以輔以病理切片
- 病理切片
- 主要的特徵包括血管旁淋巴球浸潤；紅血球滲出；血鐵質(hemosiderin)沉積
- 不會有血管炎的特徵
- 特殊的PPD表現
若為lichen aureus：合併淺層真皮的淋巴球帶狀沉積(lichenoid infiltrate)
若為PPLD或Eczematoid-like purpura：合併spongiosis/parakeratosis
若為granulomatous pigmented purpura：合併淺層真皮的肉芽腫浸潤
病程
- 是個良性的疾病，大部分沒有症狀
- 病程相當慢性，可能出現間歇性的發作和緩解
(unilateral linear capillaritis和drug induced PPD的病程通常較短)
治療
- 外用藥物：可以考慮外用類固醇、外用pimecrolimus
- 彈性襪
- 系統性藥物
- 大部分都是小型研究，可以考慮pentoxifylline、oral bioflavonoid/ascorbic acid; Griseofulvin; Colchicine; Minocycline等
- 免疫抑制劑可能會有效，但因為此疾病為良性，且停藥後容易復發，所以臨床並不常使用
- 照光治療、光動力療法等
Reference: Fitzpatrick dermatology 9th edition, p2590-2598
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