Hydroa vacciniform like lymphoproliferative disorder

Hydroa vacciniforme-like lymphoproliferative disorder

簡介

HVLL是一種和EBV相關的淋巴組織增生疾患，患者除了會出現較為嚴重的hydroa vacciniforme表現外，還會合併系統性的症狀，包括發燒、肝脾腫大、淋巴結腫大等。此疾病和HV、severe HV是一個疾病光譜的概念。

流行病學

1. 較好發於亞洲和中南美洲
2. 主要出現在兒童/青少年 (1-15歲)
3. 男性稍微較多

臨床表現

1. 患者的表現和HV類似，但通常較為嚴重

→在光照處產生丘疹/水泡→破裂後潰瘍，之後產生結痂/疤痕

→典型的病灶主要分布於日光曝曬處(臉/手背等)

  但HVLL的患者，類似的病灶可能會全身分布

2. 系統性症狀：肝脾腫大、發燒、淋巴結腫大

病理切片特徵

1. Epidermis：Spongiosis、intraepidermal vesicle、whole-layer necrosis
2. Dermis：atypical lymphocyte infiltrate→且在血管周邊更為明顯

        可能會合併有血管破壞、潰瘍、壞死等表現

3. 染色

→通常為CD8 (+)的T細胞，有時候則為CD56(+)的NK cell或gamma-delta T cell

→和EBV慢性感染有關→EBER (+)

預後

差異大，若合併有系統性侵犯，患者預後較差

比較：會有血管侵犯的cutaneous lymphoma

1. Extranodal NK-T cell lymphoma, nasal type
2. HVLL
3. Lymphomatoid papulosis, type E
4. Cutaneous gamma-delta T cell lymphoma
5. Lymphomatoid granulomatosis

Reference:

Diagnosis of cutaneous lymphoid infiltrate, p233-240

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