成人的氣管/支氣管軟化症(Tracheobronchomalacia)
Majid A (2016). Tracheomalacia and tracheobronchomalacia in adults. Retrieved 2016 Dec 21st from www.uptodate.com
- 簡介
氣管軟化症(tracheomalacia，TM)定義為局部或廣泛的氣管無力。氣管的結構可以分成軟骨部和膜狀部，而軟骨軟化症也可以依此分成兩個大類，分別為軟骨氣管軟化症和膜狀氣管軟化症。當結構的軟化侵犯到支氣管，就稱為Tracheobronchomalacia (TBM)。
- 分類
- 可以依照軟骨的形狀區分成三大類
Crescent(前後變窄)、Lateral (兩側變窄)以及Circumferential(廣泛變窄)
- 可以依照軟骨軟化的範圍和部位區分
Segmental/diffuse；tracheal/bronchial/both
- 可以依照成因區分
Primary(先天性) vs. Secondary (次發性)
- 成因
- 先天性軟骨軟化症
→最為常見的先天氣管畸形，發生率約為1:2100
→大部分和遺傳性疾病有關，導致氣管變弱
- 次發性軟骨軟化症
→插管/氣切/胸部外傷：氣管軟骨受損變弱，導致局部軟化
→慢性氣管壓迫：最常見為縱膈腔甲狀腺腫，其他腫瘤/血管/囊腫也會
→多發性軟骨炎(relapsing polychondritis)：軟骨結構破壞
→反覆的感染：在慢性支氣管炎/cystic fibrosis患者較常見
→其他成因：慢性發炎/抽菸/毒性氣體暴露/GERD等
- 疾病進程
→在成人患者，大部分會漸進發展，導致呼吸道日漸狹窄
- 臨床表現
→在呼吸道只有輕微狹窄時，可能沒有症狀
→隨著呼吸道日漸狹窄，症狀會出現，尤其在感染的狀況下
→症狀包括喘、咳嗽、痰液堆積、wheezing、Stridor
- 診斷
- 做支氣管鏡直接看呼吸道的動態變化→gold standard
- 也可以考慮做dynamic airway CT
- Pulmonary function test：可以提供線索
→可能是obstructive、restrictive、或是mixed type
→在Flow-volume curve中會呈現『intrathoracic lesion』的樣態
(比較偏向下圖B的樣子)
https://www.researchgate.net/profile/Stephen_Tilles/publication/7457503/figure/fig1/AS:277807981711363@1443245992325/Fig-1-Flow-volume-loops-and-airflow-obstruction-A-Normal-flow-volume-loop-B.png
- CXR
因為氣管的變化是動態的，只有在呼吸循環的某個時間點才出現，所以做CXR通常看不到顯著的病灶變化
- 治療簡介
- 無症狀者：通常不需要治療
- 有症狀者的治療
→評估功能：肺功能、6分鐘行走測試、生活品質分析等
→找出underlying cause，並控制問題
→拍痰、呼吸復健、Pursed lip breath (吐氣時增加胸腔內壓)
→CPAP ventilation：維持呼吸道通暢、讓分泌物容易引流
→若無法改善，考慮放stent
→手術治療：tracheobronchoplasty、局部氣管切除、做氣切
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