成人的肺高壓

肺高壓的鑑別診斷

Rubin LJ, Hopkins W (2016). Overview of pulmonary hypertension in adults. Retrieved 2016 Dec 24th from www.uptodate.com

1. 簡介

肺高壓為肺動脈的血壓升高，定義為平均肺動脈壓(mPAP)大於25mmHg。可能是單純動脈系統的壓力升高，也可能是靜脈/微血管壓力升高後造成。若未經治療，肺高壓可能會持續惡化，甚至造成患者的死亡。

2. WHO分類

Group I	肺動脈高壓Pulmonary arterial hypertension (PAH)
Group II	因為左心疾病導致的肺高壓
Group III	因為肺部疾病/低血氧造成的肺高壓
Group IV	因為慢性栓塞導致的肺高壓(CTEPH)
Group V	因為不明的多重因素導致的肺高壓

其中，以Group II和Group III最為常見

3. Group 1 肺高壓

1. 包含多種肺動脈的血管疾病：

原發性肺高壓(IPAH)

遺傳性肺高壓：BMPR-II、ALK1等

與藥物毒物相關：食慾抑制藥物(ex. fenfluramine)、benfluorex等

自體免疫疾病相關：Limited cutaneous systemic sclerosis、RA、SLE等

先天性心臟病相關

肝門高壓相關：造成『portopulmonary hypertension』

HIV相關：在HIV感染者的發生率約0.5%，成因不明

血吸蟲病(Schistomiasis)：蟲卵在移動到肺部時，會刺激肺部小動脈產生肉芽腫反應

2. Group 1’：Pulmonary Veno-Occlusive Disease (PVOD)

→肺靜脈廣泛的阻塞，導致微血管扭曲擴張

3. Group 1’’：Pulmonary Hypertension of the Newborn (PPHN)

→出現在term或late preterm的新生兒，其肺部血管發育出現異常

4. Group 2 肺高壓

1. 成因：左心相關疾病所導致的肺高壓
2. 病生理機轉：左心壓力升高→肺靜脈壓力升高→肺動脈壓力代償升高
3. 常見的相關疾病包括左心衰竭、瓣膜性心臟病

5. Group 3肺高壓

1. 成因：因為肺部相關疾病或是低血氧所導致的肺高壓
2. 病生理機轉：

因為慢性的道發炎/肺纖維化/缺氧，導致肺血管重塑(remodeling)，進而增加肺血管的阻力(PVR)，最終導致了肺動脈壓力升高

3. 常見的相關疾病包括COPD、間質性肺病、睡眠呼吸中止症、肺泡低通氣量疾患(alveolar hypoventilation)等，若要造成肺高壓的程度，原先的肺部疾病通常都非常嚴重

6. Group 4肺高壓

1. 成因：因為慢性的肺部血管栓塞所導致的肺高壓(CTEPH)
2. 在急性肺栓塞的存活者，有高達4%未來會出現CTEPH
3. 在進行肺部thromboendartectomy後，可能會改善

7. Group 5肺高壓

1. 成因：多重不明因素導致的肺高壓
2. 相關疾病包括代謝性疾病(ex. Gaucher disease)、系統性疾病(ex. Sarcoidosis、血管炎)、血液疾患、慢性腎臟衰竭等

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