Acrokeratosis verruciformis of Hopf

Acrokeratosis verruciformis of Hopf

簡介

Acrokeratosis verruciformis of Hopf是一種體染色體顯性遺傳的疾病，和ATP2A2的基因突變有關，因此被認為是Darier disease的一種變形。

病生理機轉

1. 和ATP2A2的基因突變有關→影響鈣離子的運輸
2. 此疾病和Darier disease的臨床表現重疊，可以將之視為Darier disease的一種變形

臨床表現

1. 通常在出生或小時候就發病
2. 在手背和腳背上出現多顆、無症狀、皮膚色的丘疹

也可能出現在膝蓋、手肘、腳/前臂的伸側

3. 手腳掌也可能出現punctate keratosis和小凹陷(pits)
4. 指甲變化包括指甲下過度角化(subungual hyperkeratosis)、縱向條紋、指甲游離端出現V型缺口(nick)

病理切片

能看到hyperkeratosis、hypergranulosis、acanthosis、papillomatosis

Epidermis不會看到dyskeratosis或acantholysis

病程

臨床表現持續，且可能隨長大而緩慢惡化

治療

不需要治療

可以考慮給外用A酸→讓病灶變平

也可以考慮用冷凍/電燒/雷射等治療破壞病灶

馬聖翔附加了 1 份文件 馬聖翔 (thetinynotes@gmail.com)附加了以下這份文件： 224-Acrokeratosis verruciformis of Hopf.docx Google LLC, 1600 Amphitheatre Parkway, Mountain View, CA 94043, USA 有人 (thetinynotes@gmail.com) 透過 Google 文件與你共用一份文件，因此系統傳送這封電子郵件通知你。